Pęcherzyca paranowotworowa (PNP) to choroba autoimmunologiczna, która niekorzystnie wpływa na skórę i błony śluzowe. Objawy zazwyczaj obejmują pęcherze w jamie ustnej i przełyku, a także w okolicy narządów płciowych, a czasem w płucach. Mogą również wystąpić gorączka, dreszcze i inne objawy grypopodobne. Osoby z niektórymi rodzajami raka, takimi jak chłoniak, są często diagnozowane z tą przewlekłą chorobą. Nie ma lekarstwa na pęcherzycę paranowotworową, dlatego leczenie koncentruje się na radzeniu sobie z objawami i jest całkowicie zależne od nasilenia objawów.
Nie ma znanej, ostatecznej przyczyny rozwoju pęcherzycy paranowotworowej. W przypadku choroby autoimmunologicznej układ odpornościowy danej osoby nie jest w stanie odróżnić substancji obcych od znanych, co powoduje powstawanie niepotrzebnych przeciwciał. Odpowiedź immunologiczna osoby z pęcherzycą paranowotworową obejmuje wytwarzanie przeciwciał, które mają na celu eliminację białek znanych jako desmogleiny, które odgrywają kluczową rolę w stabilizacji komórek skóry. Gdy przeciwciała atakują, komórki skóry oddzielają się od siebie, co powoduje powstawanie pęcherzy.
Rozpoznanie pęcherzycy na ogół wynika z procesu eliminacji. Ze względu na wszechobecność pęcherzy jako objaw, objawy pęcherzycy mogą być mylone z objawami związanymi z innym stanem. Biorąc pod uwagę, że pęcherze wywołane pęcherzycą rozwijają się zwykle w obrębie jamy ustnej i okolic narządów płciowych, można wykonać szereg badań diagnostycznych w celu potwierdzenia rozpoznania. Osoby z objawami zazwyczaj przechodzą badanie krwi i biopsję skóry w celu sprawdzenia obecności przeciwciał związanych z pęcherzycą, znanych jako anty-desmogleiny.
Osoby z pęcherzycą paranowotworową zwykle rozwijają pęcherze w jamie ustnej i przełyku oraz poza nimi. Obecność pęcherzy może powodować ogromny dyskomfort, utrudniając jedzenie, picie i połykanie. Nierzadko zdarza się również, że niektóre osoby rozwijają pęcherze w płucach, które mogą wpływać na ich zdolność do oddychania. Dodatkowe objawy pęcherzycy mogą obejmować gorączkę i objawy grypopodobne, takie jak rozległy ból i dreszcze.
Nieleczone objawy pęcherzycy paranowotworowej mogą się nasilać, prowadząc do rozprzestrzeniania się pęcherzy na inne obszary skóry, w tym twarz i klatkę piersiową. Pęcherze, które pękają i ulegają zakażeniu, mogą przyczyniać się do rozwoju infekcji krwi, zwanej sepsą, jeśli odpowiednie leczenie jest opóźnione lub nieobecne. Biorąc pod uwagę, że osoby ze stanem złośliwym często mają obniżoną odporność, mogą być bardziej podatne na infekcje. Inne powikłania pęcherzycy paranowotworowej mogą obejmować poważne upośledzenie oddychania i przedwczesną śmierć.
Terminowe i odpowiednie leczenie jest niezbędne do radzenia sobie z objawami i spowolnienia postępu choroby. Łagodne prezentacje na ogół wymagają podania leków kortykosteroidowych w celu złagodzenia stanu zapalnego. W niektórych przypadkach można zastosować antybiotyki i leki przeciwwirusowe, aby wyeliminować infekcję i zapobiec ponownemu zakażeniu. Ciężkie objawy pęcherzycy paranowotworowej często wymagają bardziej skomplikowanego leczenia.
Osoby z ciężką lub rozległą infekcją mogą wymagać hospitalizacji w celu ustabilizowania ich stanu. Kiedy uwydatnienie i nasilenie pęcherzy w jamie ustnej uniemożliwiają jedzenie lub picie, podaje się dożylnie płyny i składniki odżywcze, w tym elektrolity i potas, aby ułatwić równowagę żywieniową i zapobiec odwodnieniu. W niektórych przypadkach można przeprowadzić proces znany jako terapeutyczna plazmafereza w celu oczyszczenia osocza pacjenta z niepotrzebnych przeciwciał, które przyczyniają się do ciągłego pogarszania się objawów i przyspieszonego postępu choroby.