Postępujące porażenie opuszkowe to choroba neuronu ruchowego (MND), która uszkadza komórki nerwowe w pniu mózgu, które zaopatrują mięśnie opuszkowe – te, które kontrolują mówienie, połykanie i żucie. Ta choroba może również wpływać na inne obszary ciała.
Początek tej choroby występuje na ogół u osób w wieku od 50 do 70 lat. Kiedy rozwija się u dzieci, jest często określany jako postępujące dziecięce porażenie opuszkowe. Zaburzenie zwykle zaczyna się powoli, ale jest agresywne. Wiele razy osoba, u której zdiagnozowano tę chorobę, będzie miała tylko kilka lat życia.
Głównym objawem tego stanu jest osłabienie mięśni, które powoduje trudności w żuciu, mówieniu i połykaniu. Często zgłaszane są również słabe szczęki, gardła i mięśnie twarzy, a także ślinienie się i dławienie. Osoba z tą chorobą może stwierdzić, że nie może poruszać językiem, co utrudnia lub uniemożliwia spożywanie pokarmów. Mówienie zwykle również staje się trudne i ostatecznie osoba z tym może nie być w stanie w ogóle mówić.
Mogą również wystąpić inne objawy, takie jak niekontrolowany płacz lub śmiech. Są one znane jako labilność emocjonalna i często zdarzają się bez ostrzeżenia i bez powodu. Czasami postępujące porażenie opuszkowe może nawet wpływać na ręce lub nogi osoby, powodując ich osłabienie. Czasami ta utrata sił w kończynach jest tak subtelna, że nie jest od razu zauważana.
Aspiracyjne zapalenie płuc jest często przyczyną śmierci osób cierpiących na to agresywne zaburzenie neuronów ruchowych. Niezdolność do prawidłowego połykania lub krztuszenie się może spowodować, że osoba wdycha jedzenie lub napój, który spożywa. Kiedy tak się dzieje, jedzenie lub napój trafia do płuc, zwiększając ryzyko wystąpienia zapalenia płuc.
Leczenie postępującego porażenia opuszkowego polega na ogół na opanowaniu objawów. Niektóre rodzaje leków mogą być stosowane w celu zmniejszenia skurczów mięśni i bólu związanego z degeneracją mięśni. Często zaleca się fizjoterapię, aby utrzymać mięśnie w akcji. W niektórych przypadkach operacja gardła może pomóc osobie dotkniętej chorobą w przełykaniu. Pielęgniarka lub wykwalifikowany opiekun może zostać wezwany, aby pomóc osobie w jedzeniu, jeśli operacja nie jest możliwa lub nie powiodła się. Aby pomóc w zmianie emocji i depresji, które często występują przy postępującym porażeniu opuszkowym, lekarz pacjenta może przepisać lek przeciwdepresyjny.