Purpura fulminans to destrukcyjny stan skóry spowodowany nieprawidłowościami hematologicznymi, które rozwijają się w leżących poniżej naczyniach krwionośnych. Zaburzenie może być nabyte, dziedziczne lub idiopatyczne, bez widocznej przyczyny. Purpura fulminans zwykle pozostaje w miękkich tkankach kończyn, ale może przejść do innych narządów. Powaga stanu wymaga natychmiastowej diagnozy, a leczenie różni się w zależności od lokalizacji, zasięgu i ciężkości.
Objawy plamicy piorunującej mogą najpierw pojawić się jako punktowe plamy lub zaczerwienione obszary na skórze. Zmiany te szybko przekształcają się w bolesne, niebieskofioletowe obszary z dobrze zaznaczonymi granicami. Przebarwienia pojawiają się, gdy w naczyniach krwionośnych pod powierzchnią tworzą się skrzepy, utrudniając normalny przepływ krwi. Obszary mogą stać się grube i opuchnięte. W końcu skóra czernieje, gdy tkanka umiera, w którym to momencie stan nazywa się plamicą zgorzelinową.
W skrajnych przypadkach organizm zużywa wszystkie dostępne czynniki krzepnięcia i nie jest w stanie zatrzymać krwawienia. Krwotok podskórny powoduje siniaki. Purpura fulminans może powodować reakcję całego organizmu, a pacjent może odczuwać gorączkę i dreszcze. Może wystąpić skrajne zmęczenie, a wyniki hematologii często ujawniają anemię. Stan może przejść do szoku i śmierci w ciągu 48 do 72 godzin po wystąpieniu.
Nabyta forma schorzenia zazwyczaj obejmuje wcześniejszą infekcję bakteryjną lub wirusową. Bakterie powszechnie związane z chorobą obejmują Escherichia coli, Staphylococcus i Streptococcus. Pacjenci pediatryczni mogli mieć ospę wietrzną, odrę lub zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych przed wystąpieniem objawów plamicy. Dziedziczna postać schorzenia może dotyczyć osób pozbawionych białek C i S. Te glikoproteiny mają właściwości przeciwzakrzepowe i wspomagają organizm w regulacji krzepnięcia.
Lekarze często przepisują antybiotyki lub leki przeciwwirusowe, jeśli pozostają nierozwiązane infekcje. Leczenie Purpura fulminans zazwyczaj obejmuje antykoagulanty, aby zapobiec wyczerpaniu czynników krzepnięcia i pomóc w możliwym odwróceniu martwicy tkanek. Pracownicy służby zdrowia mogą zamawiać leki przeciwzakrzepowe w celu rozpuszczenia istniejących zakrzepów. Pacjenci mogą wymagać transfuzji krwi, jeśli stan postępuje do punktu krwotoku.
Pracownicy służby zdrowia mogą zlecić badania obrazowe w celu oceny rozległości zaatakowanej tkanki i wielkości poniesionych uszkodzeń. Osoby często otrzymują płyny dożylnie w celu skorygowania zaburzeń metabolicznych i utrzymania funkcji narządów. Terapia tlenowa zapewnia utrzymanie odpowiedniego dotlenienia. Pacjenci mogą otrzymywać leki miejscowo, doustnie lub dożylnie w celu opanowania bólu, chociaż znieczulenie miejscowe stosuje się w celu złagodzenia bólu, gdy dotknięte zostaną większe obszary ciała.
Autoamputacja może wystąpić, gdy tkanki zaciskają się i ograniczają przepływ krwi. Chirurdzy zwykle usuwają martwą lub martwą tkankę. Kiedy purpura fulminans atakuje dużą część kończyny, w tym tkankę mięśniową i kostną, pacjenci na ogół wymagają amputacji.