Inflamația vaselor de sânge care afectează creierul și măduva spinării este cunoscută sub numele de vasculită SNC (sistemul nervos central). O afecțiune care induce modificări structurale ale pereților vaselor de sânge afectate, vasculita SNC poate apărea ca o angiită primară sau vasculită a sistemului nervos central (PACNS) sau într-o formă mai ușoară denumită angiopatie benignă a sistemului nervos central. (BACNS). Tratamentul vasculitei sistemului nervos central depinde de forma pe care o adoptă afecțiunea.
Nu există o cauză unică, cunoscută, pentru majoritatea cazurilor de vasculită a sistemului nervos central. Cazurile idiopatice, sau cele cu o origine necunoscută, sunt denumite în mod obișnuit vasculită primară. Când se realizează o corelație între dezvoltarea SNC și o afecțiune de bază, cum ar fi o infecție, o reacție alergică, o boală sistemică sau un cancer, se numește vasculită secundară. S-a afirmat că prezența unei infecții virale poate contribui la procesele inflamatorii asociate cu dezvoltarea vasculitei SNC.
Din punct de vedere clinic, nu există nicio diferență între PACNS și BACNS când vine vorba de manifestarea simptomelor. Persoanele cu vasculită SNC prezintă simptome predominant neurologice similare cu cele asociate cu un accident vascular cerebral, care pot include dureri de cap, confuzie și deficite de memorie și convulsii. Simptomele suplimentare pot include probleme de vedere și sângerare localizată în sistemul nervos central. Persoanele cu un diagnostic de PACNS au o formă de vasculită SNC care afectează negativ atât vasele de sânge de dimensiuni mici, cât și medii și este limitată la sistemul nervos central. Cei cu BACNS sunt diagnosticați cu o formă mai ușoară de vasculită a SNC, denumită boală vasoconstrictivă reversibilă, care se caracterizează prin constricție a vaselor de sânge și spasme.
Deoarece multe dintre manifestările vasculitei SNC imită caracteristicile asociate cu alte afecțiuni, este necesară testarea extinsă pentru a susține un diagnostic. Persoanele pot fi supuse unei varietăți de teste, care pot include teste de imagistică prin rezonanță magnetică (RMN), puncție lombară (puncții spinale) și o angiografie a creierului. Rezultatele care indică prezența anevrismelor, o îngustare și dilatare a vaselor de sânge sau orice alte anomalii în creier pot fi utilizate pentru a susține un diagnostic de vasculită SNC.
În unele cazuri, este posibil ca persoanele să fie supuse unei biopsii pentru a confirma un diagnostic de vasculită SNC. O biopsie a creierului implică îndepărtarea țesuturilor și celulelor eșantionului din creier și a membranelor subțiri care acoperă creierul, cunoscute sub numele de meninge. Biopsia este de obicei efectuată pe partea mai puțin dominantă a individului, ceea ce înseamnă că dacă acesta este dreptaci sau creier stâng, biopsia va fi efectuată pe partea dreaptă a creierului.
Tratamentul pentru persoanele diagnosticate cu o formă PACNS de vasculită implică utilizarea terapiei imunosupresoare pe parcursul unui an sau mai mult. Persoanele cu acest tip de inflamație a vaselor de sânge pot primi doze mari de medicamente steroizi. Cei care urmează terapie imunosupresoare ar trebui să li se efectueze analize de rutină și hemoleucograme. În unele cazuri, dacă individul nu răspunde bine la administrarea de medicamente steroidiene, i se poate administra ciclofosfamidă, un medicament prescris în mod obișnuit pentru a inhiba răspunsul imun al organismului la anumite afecțiuni inflamatorii. Efectele secundare pot include creșterea în greutate, fluctuația zahărului din sânge și un risc crescut de a dezvolta infecții.
Persoanele cu BACNS pot fi tratate cu blocante ale canalelor de calciu pe o perioadă scurtă de timp, în general câteva săptămâni. După întreruperea tratamentului cu blocante ale canalelor de calciu, medicamentele steroidiene pot fi administrate pentru încă câteva săptămâni. Blocantele canalelor de calciu și medicamentele steroidiene sunt utilizate pentru a regla tensiunea arterială și a atenua inflamația. Abordarea și compoziția tratamentului pentru BACNS depind în totalitate de individ și de situația medicală generală a acestuia.