Histiocitoza celulelor Langerhans (LCH) este o boală rară în care celulele Langerhans proliferează anormal. Celulele Langerhans fac parte din sistemul imunitar, care se găsesc în mod normal în piele și ganglionii limfatici. Când celulele sunt produse în exces, ele provoacă leziuni pielii, oaselor și altor părți ale corpului. În trecut, histiocitoza celulelor Langerhans a fost denumită histiocitoză cu celule dendritice, histiocitoză X, boala Hand-Schüller-Christian și boala Letterer-Siwe.
Cauza histiocitozei celulelor Langerhans nu este bine înțeleasă. Cel mai adesea afectează copiii cu vârsta cuprinsă între cinci și zece ani, aproximativ unul din 200,000 de copii sub zece ani fiind afectați anual și doar unul din 560,000 de adulți. Caucazienii au mai multe șanse de a prezenta boala, iar bărbații sunt de două ori mai probabil să fie afectați decât femeile.
Histiocitoza celulelor Langerhans poate fi împărțită în trei subtipuri: unifocal, multifocal unisistem și multifocal multisistem. Forma unifocală, numită uneori prin termenul acum învechit de granulom eozinofil, este o boală care progresează lent în care celulele Langerhans proliferează într-o zonă a corpului, cum ar fi oasele, pielea, plămânii sau stomacul. Forma multifocală unisistem a bolii provoacă febră, leziuni osoase, erupții pe scalp și în canalele urechii și ochi bombați. Diabetul insipid, o afecțiune caracterizată prin sete excesivă și urinare, apare în 50% din LCH unisistem multifocal. În LCH multifocal multisistem, celulele Langerhans proliferează rapid în multe țesuturi ale corpului, iar prognosticul este foarte prost, cu o rată de supraviețuire de 50% pe cinci ani.
Simptomele histiocitozei celulelor Langerhans depind de forma bolii și de țesuturile afectate. Anemia, febra, letargia și pierderea în greutate sunt frecvente. Dacă oasele sunt afectate, simptomele pot include umflarea dureroasă a oaselor și leziuni. Dacă măduva osoasă este afectată, poate rezulta o deficiență de celule sanguine. Proliferarea celulelor Langerhans în piele provoacă o erupție cutanată, ducând la leziuni și erupții, în special la nivelul scalpului.
Dacă histiocitoza celulelor Langerhans afectează glandele endocrine, diabetul insipid și deficiența permanentă a hormonului hipofizar anterior sunt simptome probabile. Ganglionii limfatici, splina și ficatul pot deveni măriți dacă sunt afectați de boală. În cazul în care histiocitoza celulelor Langerhans este prezentă în plămâni, pacientul poate prezenta dificultăți de respirație sau tuse cronică.
Histiocitoza celulelor Langerhans este diagnosticată prin biopsie tisulară. Cazurile limitate, unifocale pot fi adesea tratate cu radiații locale sau intervenții chirurgicale și au de obicei un prognostic excelent. Alte forme ale bolii sunt de obicei tratate cu chimioterapie și steroizi. Cremele cu steroizi topici pot fi utilizate pentru leziunile pielii, iar medicamentele sau suplimentarea pot aborda deficiența endocrină.