Cauzele sindromului urechii roșii, o afecțiune care a fost descrisă pentru prima dată în anii 1990, nu sunt bine înțelese. Este legat de durerile de cap, în special de migrene, deși simptomele tulburării pot apărea împreună cu alte tipuri de dureri de cap sau împreună cu leziuni ale creierului sau gâtului. Există, de asemenea, multe cazuri ale acestei afecțiuni care nu par să aibă cauze evidente. Acestea pot fi declanșate de simple mișcări ale gâtului sau maxilarului.
Un studiu din 2010 a arătat o legătură între sindromul urechii roșii și migrenele la copii. Observațiile efectuate pe peste 200 de copii cu vârste cuprinse între 4 și 17 ani au arătat că 23% dintre copiii cu migrene prezentau simptome de ureche roșie, în timp ce doar 4% dintre copiii cu alte tipuri de dureri de cap prezentau simptomele urechii roșii. De asemenea, studiul a constatat că bărbații au mai multe șanse decât femeile să aibă aceste simptome.
În timp ce copiii cu migrene aveau mult mai multe șanse decât copiii cu alte tipuri de dureri de cap să aibă sindromul urechii roșii, acesta poate apărea și ca un simptom al altor dureri de cap. Atât adulții, cât și copiii pot dezvolta roșeață, căldură și durere la una sau ambele urechi, împreună cu tulburări ale cefalalgiilor autonome ale trigemenului, inclusiv dureri de cap în grup. O leziune a celei de-a treia vertebre a gâtului poate declanșa, de asemenea, dureri de gât și cap care pot duce la acest sindrom.
Deteriorarea talamusului poate duce, de asemenea, la sindromul urechii roșii. Persoanele cu această afecțiune experimentează o hipersensibilitate la durere din cauza leziunilor talamusului din creier. Această secțiune a creierului este responsabilă pentru declanșarea senzației de durere în organism.
În afară de aceste afecțiuni despre care se știe că sunt legate de acest sindrom, tulburarea se poate dezvolta fără o cauză evidentă. Durerea, căldura și roșeața pot apărea la una sau ambele urechi ca urmare a atingerii urechii sau a mișcării gâtului sau maxilarului. Aceste atacuri apar adesea brusc și pot dura până la câteva ore. Un atac de sindrom al urechii roșii din cauza mișcării sau a contactului fizic cu urechea, totuși, nu are loc neapărat de fiecare dată când apare declanșatorul.