Hipogammaglobulinemia este o tulburare în care sistemul imunitar al organismului nu produce anticorpi sau produce o cantitate redusă. Are o varietate de cauze, dar cea mai frecventă este o deficiență imunitară primară, de obicei rezultatul unei mutații genetice care împiedică sistemul imunitar să producă anticorpi.
Într-un sistem imunitar sănătos, celulele numite limfocite B produc anticorpi ca răspuns la infecțiile bacteriene și virale. Anticorpii au o varietate de roluri, dintre care cel mai important este de a distruge microorganismele invadatoare. Acest lucru se realizează printr-un proces numit opsonizare, în care anticorpii acoperă microorganismele și le fac vulnerabile la distrugerea de către alte tipuri de celule imunitare.
Prin urmare, cineva cu hipogammaglobulinemie este foarte susceptibil la infecții bacteriene și, într-o măsură mai mică, la infecții virale. Simptomele precum infecția cronică bacteriană sau virală, cum ar fi răceala, gripa, amigdalita și sinuzita sunt frecvente. De asemenea, pot apărea diaree cronică, boli inflamatorii intestinale, scădere în greutate și oboseală. Copiii cu această deficiență imunitară deseori nu reușesc să prospere și pot fi subponderali pentru vârsta lor și mai mici decât semenii lor.
Multe condiții diferite pot cauza deficit de anticorpi. Una dintre cele mai răspândite este numită imunodeficiență variabilă comună sau CVID. Această deficiență imunitară poate fi cauzată de o serie de mutații genetice diferite, fiecare dintre acestea având drept rezultat defecte de anticorpi care cresc susceptibilitatea la infecție. O altă boală cu deficit de anticorpi, numită agammaglobulinemie legată de X, este o tulburare genetică care este moștenită pe cromozomul X.
Cel mai obișnuit tratament este injecțiile regulate cu imunoglobuline IgG, cunoscute și sub denumirea de gammaglobulină. Acesta este un preparat de anticorpi care este extras din sângele donat. Gamaglobulina conține anticorpi extrași de la persoane care au fost vaccinate împotriva bolilor comune sau expuse la acestea, cum ar fi oreion, varicela, gripă și infecții bacteriene. Acești anticorpi asigură ceea ce este cunoscut sub numele de imunitate pasivă; este pasiv deoarece nu a fost generat de propriul sistem imunitar al primitorului.
Acest tratament se administrează la fiecare trei până la patru săptămâni, pentru restul vieții primitorului. Nu vindecă hipogammaglobulinemia, dar reduce susceptibilitatea la infecție la persoanele cu tulburare. Calitatea vieții și durata de viață a destinatarului sunt ambele îmbunătățite semnificativ.
Tratamentul cu gammaglobulină poate preveni multe infecții comune, dar nu toate pot fi evitate. Persoanele cu deficiențe de anticorpi vor lua, în general, antibiotice în orice caz de infecție bacteriană, indiferent cât de minoră ar fi aceasta. In cazul infectiilor cronice, precum sinuzita sau infectia urinara, poate fi necesar un tratament pe termen lung cu antibiotice.