Ce sunt proteoglicanii?

Proteoglicanii sunt un tip de moleculă care se găsește în țesutul conjunctiv al corpului. Țesutul conjunctiv este țesut fibros care oferă suport pentru alte structuri ale corpului. Proteoglicanii formează o parte majoră a matricei extracelulare, materialul dintre celule care oferă suport structural. Spre deosebire de alte țesuturi ale corpului, matricea extracelulară este cea mai importantă parte a țesutului conjunctiv.

Proteoglicanii sunt glicoproteine ​​puternic glicozilate. Aceasta înseamnă că sunt proteine ​​cu lanțuri de polizaharide, un fel de carbohidrați, atașate. Tipul specific de polizaharide atașate proteoglicanilor se numesc glicozaminoglicani (GAG). Proteoglicanii sunt încărcați negativ din cauza prezenței sulfaților și acizilor uronici. Lanțurile GAG ​​ale unui proteoglican pot fi făcute din sulfat de condroitină, sulfat de dermatan, sulfat de heparină, sulfat de heparan sau sulfat de keratan.

Pe lângă tipul de GAG ​​pe care îl poartă, proteoglicanii pot fi clasificați în funcție de dimensiune. Moleculele mari includ agrecan, o componentă importantă a cartilajului, și versican, care se găsește în vasele de sânge și piele. Moleculele mici prezente în diferite țesuturi conjunctive includ decorină, biglican, fibromodulină și lumican. Deoarece sunt încărcați negativ, proteoglicanii ajută și la atragerea ionilor pozitivi sau a cationilor, cum ar fi calciul, potasiul și sodiul. de asemenea, leagă apa și ajută la transportul apei și a altor molecule prin matricea extracelulară.

Toate componentele unui proteoglican sunt sintetizate în interiorul celulelor. Porțiunea proteică este sintetizată de ribozomi, care produc proteine ​​din aminoacizi. Proteina este apoi mutată în reticulul endoplasmatic rugos (RER). Este glicozilat în aparatul Golgi, un alt organel, în mai multe etape.

În primul rând, o legătură tetrasaharidă pe care se pot dezvolta polizaharidele este atașată de proteină. Apoi, zaharurile se adauga unul cate unul. Când proteoglicanul este complet, părăsește celula prin vezicule secretoare și intră în matricea extracelulară.

Un grup de tulburări metabolice genetice cunoscute sub numele de mucopolizaharidoze se caracterizează prin incapacitatea de a descompune proteoglicanii din cauza absentei sau a funcționării defectuoase a enzimelor lizozomale. Aceste tulburări duc la o acumulare de proteoglicani în celule. În funcție de tipul de proteoglican permis să se acumuleze, mucopolizaharidozele pot provoca simptome variind de la statură mică și hiperactivitate până la creșterea anormală a scheletului și retard mental.