Co to jest pemfigoid bliznowaty?

Pemfigoid bliznowaty jest rzadkim stanem charakteryzującym się powstawaniem bolesnych, sączących się pęcherzy na skórze, ustach, nosie lub oczach. Jest uważana za chorobę autoimmunologiczną, co oznacza, że ​​własny układ odpornościowy organizmu omyłkowo wywołuje stan zapalny i powstawanie pęcherzy na zdrowej tkance. Lekarze nie do końca rozumieją, dlaczego i jak zaczyna się pemfigoid bliznowaty, ale zdecydowana większość znanych przypadków występuje u pacjentów w wieku powyżej 60 lat. Środki lecznicze zwykle obejmują miejscowe lub doustne leki przeciwzapalne oraz regularne opatrywanie ran w celu zapobiegania bliznowaceniu.

Większość badaczy medycyny uważa, że ​​pemfigoid bliznowaty jest chorobą genetyczną. Ze względu na jego rzadkość przeprowadzono niewiele kompleksowych badań, aby określić jego dokładne przyczyny i wyzwalacze. Jasne jest jednak, że problemy pojawiają się, gdy wytwarzane przez układ odpornościowy autoprzeciwciała zaczynają atakować białka w błonach śluzowych organizmu. Każda wyściółka błony śluzowej może być dotknięta, ale zwykle tworzą się pęcherze w jamie ustnej, nozdrzach lub oczach. Możliwe są również zmiany skórne na twarzy, szyi lub na genitaliach.

Pęcherze zwykle zaczynają się od małych, przebarwionych plam, które mogą być bolesne lub nie. Z biegiem czasu pęcherze na skórze, ustach lub nozdrzach stają się otwartymi ranami, które sączą się z ropą i strupem. Bolesne, otwarte zmiany mogą łatwo ulec zakażeniu, zwłaszcza gdy znajdują się w jamie ustnej. Pemfigoid bliznowaty oczu może powodować zaczerwienienie, suchość, swędzenie, pieczenie i wrażliwość na światło. Widzenie jest często w pewnym stopniu zaburzone, a niektórzy ludzie w końcu tracą wzrok w jednym lub obu oczach.

Gdy lekarz pierwszego kontaktu podejrzewa pemfigoid bliznowaty, może skierować pacjenta do dermatologa lub okulisty w celu przeprowadzenia dokładnego badania przesiewowego. Specjalista może pobrać próbki krwi i tkanek, aby sprawdzić obecność określonych autoprzeciwciał sugerujących pemfigoid bliznowaty. Jeśli dotyczy to oczu, test lampą szczelinową może ujawnić uszkodzenie spojówki lub siatkówki. Po wykluczeniu innych, częstszych chorób skóry i oczu, lekarz może określić najlepszy sposób leczenia tego schorzenia.

Pemfigoid bliznowaty nie może być wyleczony, ale lekarze zwykle mogą zapewnić łagodzenie objawów za pomocą opieki medycznej lub chirurgicznej. Zmiany skórne, jamy ustnej i nosa są zwykle leczone maścią do stosowania miejscowego na receptę, aby uśmierzyć ból i wysuszyć pęcherze. W celu złagodzenia stanu zapalnego i obrzęku można podawać doustne kortykosteroidy. Może być konieczne zaaspirowanie dużych, bolesnych pęcherzy i założenie ich opatrunkami leczniczymi.

Pacjenci z problemami z oczami mogą reagować na leki doustne i krople do oczu, ale w wielu przypadkach konieczna jest operacja, aby zapobiec utracie wzroku. Jeśli na powiekach znajdują się pęcherze, specjalista może je zaaspirować lub wyciąć, aby zapobiec podrażnieniu oczu. Kiedy w grę wchodzi samo oko, często konieczna jest procedura wymiany soczewki, aby usunąć uszkodzoną soczewkę, oczyścić krew i uszkodzoną tkankę oraz włożyć sztuczną soczewkę. Ciągła opieka medyczna jest ważna w przypadku wszystkich rodzajów pemfigoidu bliznowatego, aby zmniejszyć ryzyko nawrotu objawów.