Boala autoimună a urechii interne, numită și AIED, este o tulburare în care sistemul imunitar al corpului începe să atace celulele urechii interne. Boala poate provoca simptome precum amețeli, pierderea auzului și tinitus. Aproximativ 28 de milioane de americani au probleme cu urechile care cauzează pierderea auzului; dintre aceștia mai puțin de 1% are AIED.
Simptomele bolii autoimune ale urechii interne sunt adesea de debut rapid. De obicei, pierderea bruscă a auzului la o ureche progresează rapid pentru a afecta ambele urechi. Pe parcursul mai multor săptămâni sau luni, persoana afectată își va pierde auzul parțial sau total la ambele urechi. Pe lângă pierderea auzului, o persoană cu AIED poate prezenta și vertij, țiuit în urechi, tinitus, amețeli și pierderea echilibrului și o senzație de plenitudine la una sau ambele urechi.
Aceste simptome apar deoarece AIED este o boală autoimună, o clasă de tulburări în care sistemul imunitar este declanșat într-un mod anormal. În acest caz, sistemul imunitar răspunde la anumite celule din organism ca și cum ar invada organisme precum bacteriile sau virușii. Atunci când se declanșează boala autoimună a urechii interne, celulele și anticorpii sistemului imunitar atacă anumite proteine care sunt prezente în celulele urechii interne, ucigând celulele și, în cele din urmă, distrugând funcția urechii.
Diagnosticarea AIED este adesea dificilă, deoarece simptomele sunt relativ nespecifice. Boala autoimună a urechii interne este adesea confundată cu otita medie, o infecție mai frecventă și mai puțin gravă a urechii interne, care este tratată cu antibiotice. În multe cazuri, un diagnostic corect de AIED se face numai atunci când boala începe să afecteze ambele urechi.
Ca și în cazul multor alte tipuri de boli autoimune, tratamentul primar al bolii autoimune a urechii interne este medicația cu corticosteroizi. Steroizii sunt prescriși pentru că au efect imunosupresor, adică suprimă sistemul imunitar, astfel încât urechea internă să nu mai fie amenințată. Problema tratamentului cu steroizi este însă că este nespecific. Steroizii vor ajuta la tratarea AIED prin suprimarea atacului sistemului imunitar împotriva urechii interne, dar steroizii vor suprima și întregul sistem imunitar, făcând pacientul mai vulnerabil la infecții.
Steroizii sunt în general considerați a fi nepotriviți ca tratament pe termen lung datorită efectelor lor secundare. Pentru persoanele care nu beneficiază de steroizi, pot fi utilizate medicamente citotoxice precum ciclofosfamida și metotrexatul. Medicamentele citotoxice sunt utilizate de obicei ca tratamente pentru cancer, dar sunt utile și în acest caz, deoarece aceste medicamente ucid celulele care se divizează rapid, categorie căreia îi aparțin atât celulele canceroase, cât și celulele imune.
Persoanele care dezvoltă pierderea permanentă a auzului în ambele urechi pot fi candidați pentru implantarea cohleară. Implantul cohlear este un dispozitiv electronic care este implantat chirurgical în urechea internă. Implanturile funcționează prin stimularea nervilor auditivi din urechea internă pentru a produce sunet.