Ce este Cutis Laxa?

Cutis laxa este o afecțiune degenerativă extrem de rară care afectează țesutul conjunctiv al corpului. Declanșează hiperelasticitatea în țesuturile afectate, provocându-le să se lase și să cadă și se observă cel mai vizibil în efectul său asupra pielii. La unii pacienți, pielea poate atârna liberă și încrețită, iar cazurile severe pot afecta țesuturile din jurul organelor vitale. Organele și sistemele interne pot fi, de asemenea, afectate, provocând adesea complicații grave sau chiar fatale.

Țesuturile conjunctive sunt responsabile pentru menținerea părților corpului în loc. Mușchii, oasele, pielea și organele sunt toate susținute de țesuturi conjunctive. Elasticitatea este o proprietate critică a acestui țesut, care permite pieselor să se miște, să se întindă și să se încadreze înapoi în poziție. Hiperelasticitatea erodează această capacitate, astfel încât țesuturile atârnă moale, incapabile să ofere suportul necesar.

Mulți pacienți cu cutis laxa prezintă doar simptome care afectează pielea. Pliurile profunde ale pielii pot fi cele mai pronunțate în jurul feței, gâtului, coapselor și umerilor. Deși această formă a tulburării poate fi considerată ușoară și nu este deosebit de periculoasă, efectele ei pot fi mult mai grave. Deformarea pielii poate avea un efect major asupra interacțiunii sociale și asupra imaginii de sine a pacientului, mai ales atunci când fața este afectată.

Pielea lăsată este cel mai evident semn al tulburării, dar alte forme de cutis laxa afectează structurile interne. Vasele de sânge, de exemplu, ar putea fi îngustate sau bombate fără suport suficient, ceea ce face munca inimii mai dificilă. Complicațiile care implică organele și sistemele interne includ o serie de afecțiuni grave, cum ar fi emfizemul, diverticulii, hernia, anemia și osteoporoza. Unele complicații ale cutis laxa sunt extrem de grave și pot pune viața în pericol.

Cele mai multe forme de cutis laxa sunt moștenite, aproximativ 200 de familii din întreaga lume fiind cunoscute a fi expuse riscului. În cadrul acestor familii, niciun subgrup nu este în mod deosebit expus riscului, condiția afectând ambele sexe și toate grupele de vârstă în mod egal. Unele forme ale afecțiunii pot fi, totuși, dobândite, iar cazurile au fost atribuite reacțiilor medicamentoase și eczemelor. Pacienții aflați în tratament pentru boala Wilson sunt potențial expuși riscului de a dezvolta cutis laxa.

Opțiunile de tratament depind de severitatea afecțiunii și de zonele afectate. Nu există leac pentru cutis laxa și nici nu există nicio metodă pentru a încetini progresul acesteia. Monitorizarea regulată poate ajuta la identificarea complicațiilor înainte ca acestea să devină periculoase. Chirurgia cosmetică ar putea fi o opțiune pentru strângerea pielii, în special în jurul feței, dar adesea, rezultatele sunt temporare, deoarece țesutul conjunctiv va continua să se lase.