Ce este Aplazia Cutis?

Aplazia cutisă este o absență congenitală extrem de rară a pielii sau un tip de pierdere a pielii care apare în timpul dezvoltării fătului. Este cea mai comună formă de alopecie cicatricială congenitală, un tip de cădere permanentă a părului care implică distrugerea simultană a foliculilor de păr și crearea de țesut cicatricial. Pe lângă absența congenitală a pielii și alopecia cicatricială, aplazia cutis mai este cunoscută și sub denumirea de aplazie cutis congenita, aplazia cutisului sau cicatrici congenitale.

Defectul care constituie aplazia cutisă apare de obicei, aproximativ 70 la sută din timp, pe scalp ca o singură leziune circulară. Există, totuși, cazuri în care există mai multe leziuni și pot avea formă ovală sau liniară. Aplazia cutis poate apărea în alte locuri ale corpului, cum ar fi fața, trunchiul și membrele. La naștere, leziunile fie sunt complet vindecate, fie au un aspect dezlipit, roșcat.

În 1986, afecțiunea a fost împărțită în clasificări în funcție de cauza posibilă. Sursa acestor clasificări a fost „Aplasia Cutis Congenita: o revizuire clinică și o propunere de clasificare” a lui IJ Frieden, care a fost publicată în Jurnalul Academiei Americane de Dermatologie. Una dintre cele mai populare teorii pentru cauza unor astfel de cicatrici congenitale este prezența teratogenelor, care sunt definiți ca agenți care împiedică dezvoltarea normală a fătului. Astfel de vinovați sunt de obicei produse farmaceutice, cum ar fi metimazolul, care este utilizat pentru a trata problemele tiroidiene; și misoprostol, care este utilizat pentru stimularea artificială sau prematură a nașterii.

Aplazia cutisă a fost, de asemenea, legată de o tulburare congenitală rară referitoare la defecte ale scalpului numită Sindrom Adams-Oliver (AOS). În ciuda unei colecții incredibil de diverse de posibilități, nu există un motiv unificator pentru apariția aplaziei cutis congenita. Această problemă a dezvoltării unei teorii unificatoare este raritatea unei astfel de tulburări, deoarece doar 500 de cazuri au fost raportate de când a fost descrisă pentru prima dată la mijlocul secolului al XVIII-lea.

Tratamentul aplaziei cute variază de la simplu pansament până la repararea chirurgicală. Ultima opțiune nu se aplică cicatricilor congenitale mici sau închise. În caz contrar, chirurgii folosesc grefe de piele pentru a le acoperi. Chirurgia în unele cazuri, totuși, prezintă o complicație din cauza operației într-o parte atât de sensibilă a anatomiei umane, în special acolo unde se află creierul.

Complicațiile care decurg din aplazia cutisă includ infecția, hemoragia, meningita și o formă rară de accident vascular cerebral cunoscută sub numele de tromboză a sinusului sagital. Aceste semne, însă, sunt foarte rare. În plus, după tratamentul aplaziei cutanate, prognosticul pentru pacient este de obicei excelent.