Fibroza pulmonară interstițială este o formă de boală pulmonară interstițială caracterizată prin îngroșarea și cicatrizarea țesutului pulmonar. Diagnosticată frecvent ca afecțiune idiopatică, ceea ce înseamnă că nu există o cauză cunoscută sau evidentă pentru dezvoltarea acesteia, fibroza pulmonară interstițială este o afecțiune cronică neinfecțioasă. Tratamentul pentru această formă de fibroză pulmonară implică, în general, administrarea de medicamente steroizi pentru gestionarea simptomelor.
Plămânii conțin numeroase căi respiratorii, cunoscute sub numele de bronhiole, care culminează cu formarea de saci de aer numiti alveole. În acești saci de aer se află capilare care funcționează pentru a adăuga oxigen în sânge și pentru a elimina dioxidul de carbon. În prezența fibrozei pulmonare, alveolele sunt deteriorate ireversibil din cauza formării de țesut cicatricial care paralizează în esență funcția alveolelor. Ca urmare, organismul nu poate repara deteriorarea și respirația devine mai dificilă.
Nu există o cauză cunoscută, definitivă, pentru dezvoltarea fibrozei pulmonare interstițiale. S-a afirmat că inhalarea anumitor toxine și poluanți, cum ar fi azbestoza sau silicoza, poate contribui la apariția acestei stări debilitante. Persoanele cu antecedente de expunere la radiații, tuberculoză sau boli autoimune pot prezenta, de asemenea, un risc crescut de a deveni simptomatice. Se consideră că cei care au fost diagnosticați cu boală de reflux gastroesofagian (GERD) prezintă un risc crescut de fibroză pulmonară.
Cel mai pronunțat simptom în primele etape ale dezvoltării bolii este oxigenarea afectată a sângelui în plămâni. Lipsa de oxigen poate induce oboseală, dificultăți de respirație și un sentiment general de neliniște. Simptomele suplimentare asociate cu fibroza pulmonară interstițială includ disconfort articular, pierderea neintenționată în greutate și tuse persistentă. Dificultatea de respirație care se manifestă odată cu debutul bolii progresează treptat în timp. Debutul simptomelor poate fi acut sau poate progresa treptat în timp.
Există mai multe teste de diagnostic care pot fi administrate pentru a confirma un diagnostic de fibroză pulmonară. Pentru a pune un diagnostic corect, trebuie excluse alte afecțiuni medicale precum astmul și boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC). Odată ce se face un istoric medical complet și se efectuează un examen fizic, o persoană poate fi trimisă pentru o serie de teste suplimentare.
Testele imagistice, cum ar fi o tomografie computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) și o radiografie toracică, pot fi efectuate pentru a evalua starea plămânilor și a determina amploarea cicatricilor care pot fi prezente. Testele funcției pulmonare pot fi administrate pentru a evalua funcționalitatea plămânilor unui individ, inclusiv volumul pulmonar. O probă de țesut pulmonar, cunoscută sub numele de biopsie, poate fi, de asemenea, luată pentru a susține în continuare diagnosticul de fibroză pulmonară.
Nu există tratament pentru fibroza pulmonară interstițială; prin urmare, tratamentul este centrat pe atenuarea simptomelor și pe încetinirea progresiei bolii. Persoanelor li se pot prescrie corticosteroizi, cum ar fi prednison, pentru a ușura inflamația și pentru a îmbunătăți funcția pulmonară. Medicamente imunosupresoare suplimentare pot fi utilizate pentru a suplimenta utilizarea corticosteroizilor, deși utilizarea lor poate duce la reacții adverse grave, inclusiv glaucom și producerea de celule roșii afectate.
Terapia cu oxigen poate fi utilizată pentru a atenua dificultățile de respirație și pentru a ușura complicațiile, cum ar fi amețelile și amețelile rezultate din privarea de oxigen. Persoanele aflate în stadiile avansate de fibroză pulmonară care nu au răspuns bine la tratamentele tradiționale pot suferi transplant pulmonar. Trebuie îndeplinite calificări stricte pentru a fi luate în considerare pentru transplantul pulmonar, inclusiv demonstrarea faptului că cineva este dispus să urmeze tratamentele postoperatorii și cerințele de reabilitare și să demonstreze răbdarea și înțelegerea necesare în așteptarea unui donator.
Complicațiile asociate cu fibroza pulmonară interstițială includ hipoxemie sau niveluri scăzute de oxigen din sânge și hipertensiune pulmonară. Persoanele cu această afecțiune prezintă, de asemenea, un risc crescut de a dezvolta insuficiență cardiacă și respiratorie. Factorii de risc asociați cu debutul fibrozei pulmonare includ fumatul, expunerea la riscuri de mediu și profesionale și vârsta înaintată. Fibroza pulmonară interstițială idiopatică poate fi declanșată de fumat și de expunerea la anumite infecții virale. Persoanele cu antecedente familiale de fibroză pulmonară pot prezenta, de asemenea, un risc mai mare de a dezvolta simptome.