Leucemia cu celule plasmatice este o formă rară și de obicei foarte agresivă de cancer de sânge. Este adesea strâns legat de mielomul multiplu și uneori se prezintă ca o formă secundară a acestei boli. Mai des, însă, apare de la sine, ceea ce este de obicei cunoscut ca un diagnostic „primar”. Este cel mai frecvent la adulții cu vârsta cuprinsă între 50-60 de ani și afectează de obicei aproximativ același număr de bărbați ca și femei în fiecare an. Boala progresează provocând anomalii la nivelul celulelor plasmatice, care se agregează împreună și provoacă leziuni osoase. Agregările de obicei atacă de fapt osul și pot provoca o serie de eșecuri sistemice în întregul corp. Odată diagnosticați, pacienții au de obicei doar câteva luni de trăit, deși o mare parte din aceasta poate depinde de tipul de boală și dacă este legată de mielom; cazurile de mielom sunt de obicei cele mai grave. Uneori, chimioterapia și alte tehnici agresive pot fi folosite pentru a lupta împotriva cancerului, dar în cel mai bun caz acest lucru adaugă doar aproximativ un an la speranța de viață a pacientului. Cel mai frecvent tratament este de obicei acela de a face pacientul cât mai confortabil posibil.
Înțelegerea leucemiei în general
Termenul „leucemie” este folosit pentru a descrie o serie de tipuri de cancer care afectează sângele și țesuturile sanguine la oameni și multe animale. Poate apărea în primul rând în sângele însuși, în mod normal în celulele albe din sânge, sau în măduva osoasă sau în țesutul limfatic, ambele joacă un rol important în formarea de sânge nou. Multe forme ale bolii sunt foarte tratabile și, cu îngrijirea și medicamentele adecvate, pot rămâne în remisie ani la rând. Alții sunt mai grave și mai probabil să fie fatale. Leucemia cu celule plasmatice, adesea pur și simplu abreviată la PCL în comunitatea medicală, este de obicei una dintre acestea.
Progresia si specificul
Celulele plasmatice sunt un tip de globule albe care produc anticorpi și joacă un rol foarte important în răspunsul imun al organismului. Unul dintre semnele distinctive ale PCL este o mutație în forma și regenerarea celulelor plasmatice care le determină să crească mult mai repede decât în mod normal și care le determină să atace nu entitățile străine, așa cum ar face-o la o persoană sănătoasă, ci mai degrabă să atace cele sănătoase. țesuturi și alte celule. De asemenea, tind să provoace aglomerații în oase și să creeze leziuni care pot duce la fracturi.
De asemenea, leziunile osoase interferează cu capacitatea organismului de a produce celule normale pentru a lupta împotriva infecțiilor și a transporta oxigenul prin organism. Atunci când celulele anormale atacă osul, aceasta poate duce la creșterea nivelului de calciu, ceea ce poate provoca o încordare a rinichilor, precum și confuzie și slăbiciune. Nivelurile crescute de calciu sunt de obicei rezultatul calciului din osul bolnav care intră în fluxul sanguin pe măsură ce osul se dizolvă. De cele mai multe ori boala progresează foarte repede, iar mutațiile plasmatice afectează practic fiecare organ și țesut din organism.
Simptome comune
Oboseala și infecțiile frecvente sunt două dintre cele mai frecvente simptome precoce, deși niciunul dintre acestea nu este de obicei suficient de grav pentru a justifica testarea sângelui pentru leucemie, cel puțin nu la început. Majoritatea pacienților nu primesc un diagnostic până când problemele lor devin debilitante sau provoacă interferențe semnificative cu viața lor și, de cele mai multe ori, în acest moment, boala s-a răspândit în multe părți diferite ale corpului și este aproape de neoprit.
În cele mai multe cazuri, oboseala se întâmplă deoarece grupurile de plasmă și mutațiile împiedică celulele roșii din sânge să parcurgă rutele lor normale, ceea ce duce de obicei la scăderea oxigenării. Oxigenul din sânge este esențial pentru lucruri precum mișcarea și forța musculară, iar nivelurile scăzute duc adesea la epuizare și letargie.
Infecțiile, cum ar fi zona zoster, infecții ale pielii, pneumonie și infecții ale vezicii urinare și ale rinichilor, sunt frecvente la persoanele cu PCL. Aceste infecții se dezvoltă deoarece celulele anormale împiedică organismul să producă anticorpi. Cu sistemul imunitar compromis, aceste infecții tind să devină rampante.
Se suprapun cu mielomul
Un cancer de sânge înrudit, cunoscut sub numele de mielom, arată adesea similar, cel puțin în ceea ce privește simptomele majore și progresia. De fapt, o serie de cazuri de PCL se dezvoltă ca complicații ale mielomului multiplu, de obicei în ultimele sale faze. Mieloamele încep ca celule plasmatice mutante în măduva osoasă care stoarce celulele plasmatice sănătoase, mai degrabă decât să le atace sau să formeze leziuni dăunătoare; aglomerația tinde, de asemenea, să slăbească oasele din interior și poate provoca acumulări de proteine care pot afecta rinichii, printre alte organe.
În general, PCL este mai agresiv și are rate de supraviețuire mai scăzute decât mielomul în diferitele sale forme. Persoanele cu PCL tind să aibă o frecvență mai mare de implicare a organelor, un număr mai mare de tumori, niveluri ridicate de calciu din sânge și număr mai scăzut de trombocite. Cea mai mare excepție este PCL care se dezvoltă dintr-un mielom diagnosticat anterior; în aceste cazuri, afecțiunea duce de obicei la o moarte rapidă, mai ales dacă pacientul a suferit deja cele mai agresive tratamente disponibile.
Opțiunile de tratament
Prognosticul pentru PCL în oricare dintre formele sale nu este de obicei foarte bun. Tratamentul include de obicei chimioterapie agresivă, precum și transplanturi de celule stem. Efectele secundare ale acestui tratament includ slăbiciune, anemie și greață. Regimurile de chimioterapie agresive, folosind o combinație de medicamente, pot crește ratele de supraviețuire de la două până la șase luni la 18 până la 20 de luni. Transplantul de celule stem poate oferi o fereastră de supraviețuire fără boală de doi până la trei ani, dar puțini pacienți trăiesc mai mult de un an după ce au primit un diagnostic.