O formă alterată de hemoglobină, methemoglobina este componenta sângelui responsabilă cu transportul oxigenului în corp. Este întotdeauna prezent în sânge în cantități mici, dar atunci când nivelurile cresc și încep să înlocuiască hemoglobina vitală, organismul cade într-o stare de cianoză. Acest lucru se datorează faptului că methemoglobina este inutilă pentru transportul oxigenului în corp. Se face atunci când fierul feros prezent în hemoglobină este oxidat în fier feric. Methemoglobinemia este afecțiunea asociată cu cantități excesive de methemoglobină în organism.
Methemoglobina reprezintă de obicei mai puțin de unu la sută din globulele roșii ale corpului. Acest lucru nu provoacă probleme medicale, deoarece există încă o cantitate suficientă de hemoglobină în sânge pentru a furniza organismului oxigen. Când nivelurile organismului cresc la peste un procent, oxigenul nu poate circula suficient în corp și rezultatul este methemoglobinemie, o formă de anemie. Cazurile minore ale acesteia rămân adesea nediagnosticate, deoarece se prezintă doar cu simptome precum modificări ale culorii pielii și sângelui. Pielea trece prin cianoză, devenind un albastru gri, iar sângele poate deveni o nuanță de maro.
Methemoglobinemia poate fi cauzată de o afecțiune genetică sau de expunerea la toxine din mediu. Condițiile genetice care pot determina producerea în exces de methemoglobină în celulele roșii din sânge includ boala hemoglobinei H și deficitul de methemoglobin reductază. Boala hemoglobinei H este comună în toată China, Thailanda, Vietnam și alte țări din Asia de Sud-Est. Methemoglobin reductaza este necesară pentru a descompune methemoglobinele în oxihemoglobine comune. Expunerea la substanțe chimice precum nitrați și clorați poate duce, de asemenea, la exces de methemoglobină în sânge.
Nivelurile de methemoglobină din sânge afectează simptomele pe care le prezintă afecțiunea. Dacă există între 10 și 25 la sută în sânge, cianoza este simptomul principal. Pe măsură ce nivelurile cresc la 35 până la 40%, deficiența de oxigen rezultată duce la dificultăți de respirație și dureri de cap. Dacă nivelurile devin mai critice, la peste 60 la sută, pacientul afectat va cădea într-o stupoare și va începe să dea semne de letargie. Orice nivel peste 70% este probabil să ducă la moarte.
Albastrul de metilen este utilizat în general pentru tratarea methemoglobinemiei, în doze de 1 până la 2 mg diluat într-o soluție salină și administrat intravenos. Transfuzia de sânge este o altă opțiune de tratament, de obicei luată în considerare numai atunci când pacienții nu răspund la albastru de metilen. Dacă excesul de methemoglobină este cauzat de un agent de mediu sau de toxină, acesta trebuie îndepărtat cât mai curând posibil.