Ce este o tulburare mieloproliferativă?

O tulburare mieloproliferativă (MPD) este termenul colectiv folosit pentru un grup de afecțiuni medicale caracterizate prin producția anormală de celule ale măduvei osoase. Măduva osoasă, care se găsește în țesuturile moi ale oaselor mai mari, este în principal responsabilă pentru producerea globulelor albe (WBC), trombocitelor și globulelor roșii (RBC). RBC-urile sunt celule care furnizează oxigen altor țesuturi din interiorul corpului. Leucocite sunt celule care luptă împotriva infecțiilor, iar trombocitele ajută la coagularea sângelui.

Cauza supraproducției acestor celule sanguine este necunoscută, dar se spune că factorii de mediu, cum ar fi expunerea prelungită la radiații sau substanțe chimice și anomaliile cromozomiale, joacă un rol în dezvoltarea tulburării mieloproliferative. Această tulburare afectează de obicei bărbații mai mult decât femeile cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani. Apariția sa nu este obișnuită la indivizii mai tineri de 20 de ani.

Există mai multe tipuri de tulburări mieloproliferative. Acestea includ trombocitemia esențială, mielofibroza, policitemia vera și leucemia mielogenă cronică (LMC). În trombocitemia esențială, există o producție crescută de trombocite. Mielofibroza afectează producția și maturitatea RBC și WBC datorită îngroșării fibrelor din măduva osoasă. Policitemia vera este supraproducția eritrocitară, iar LMC se caracterizează prin creșterea producției de leucocite.

Simptomele depind în general de tipul de tulburare mieloproliferativă pe care o are pacientul. De exemplu, pacienții cu policitemie vera dezvoltă de obicei pete violete pe piele, însoțite de mâncărime. Există, totuși, câteva simptome prezentate în mod obișnuit de pacienții cu tulburări mieloproliferative. Acestea includ oboseala cu ușurință, disconfort abdominal, paloare, vânătăi ușoare și scădere în greutate, printre multe altele.

Complicațiile asociate cu tulburarea mieloproliferativă sunt splenomegalia sau mărirea splinei, hepatomegalia sau mărirea ficatului și anemia severă, o afecțiune cu RBC foarte scăzut în circulație. Unii pacienți pot dezvolta, de asemenea, insuficiență renală, precum și tendințe de sângerare. Alte cazuri se pot transforma în leucemie mieloidă acută, o boală malignă a măduvei osoase, rezultând adesea în prezența celulelor sanguine foarte tinere în circulație.

Pacienții cu tulburări mieloproliferative sunt de obicei gestionați de un oncolog și un hematolog. Un oncolog este un specialist în cancer, iar un hematolog este un specialist în sânge. Ei folosesc de obicei teste de diagnostic, cum ar fi teste de sânge și examinări ale măduvei osoase pentru a-și confirma diagnosticul.
Tratamentul tulburării mieloproliferative depinde adesea de tipul acesteia. Splenectomia sau îndepărtarea splinei este indicată ocazional la pacienții cu mielofibroză cronică idiopatică. Flebotomia, procesul de extragere a sângelui, se face frecvent la pacienții cu policitemie vera. Transplantul de celule stem este, de asemenea, o opțiune pentru pacienții cu leucemie mielogenă cronică și mielofibroză. Pacienții cu tulburare mieloproliferativă sunt, de asemenea, sfătuiți să mențină hidratarea, să evite alcoolul și fumatul și să includă alimente bogate în antioxidanți în dieta lor.