Scleroza sistemică progresivă este o boală autoimună care provoacă probleme ale pielii, articulațiilor și organelor interne. Caracteristica definitorie a bolii este o supraproducție de colagen, un tip de țesut conjunctiv, în organism. Când există prea mult colagen, zonele pielii se îngroașă și se întăresc, articulațiile devin mai puțin mobile, iar vasele de sânge vitale sunt deteriorate. Persoanele care au această afecțiune pot prezenta o varietate de simptome care se agravează treptat în timp, ducând posibil la dizabilitate permanentă sau afecțiuni cardiace și pulmonare care pun viața în pericol. Medicamentele și terapia fizică îi ajută pe mulți pacienți să găsească o oarecare ameliorare a simptomelor lor, dar în prezent nu există un remediu cunoscut pentru tulburare.
Cauzele sclerozei sistemice progresive nu sunt pe deplin înțelese. Se suspectează că factorii genetici joacă un rol, dar nu a fost descoperită nicio legătură genetică clară. Expunerea pe termen lung la toxinele din mediu, cum ar fi praful de silice, pesticidele și lipiciurile epoxidice, este o descoperire comună în rândul pacienților. Boala apare cel mai frecvent la femeile adulte în jurul vârstei de 40 de ani.
În multe cazuri, modificările pielii sunt primele simptome vizibile ale sclerozei sistemice progresive. Constricția vaselor de sânge la nivelul degetelor de la mâini și de la picioare le poate face să devină albastru și să-și piardă senzația atunci când sunt expuse chiar și la frig moderat, o afecțiune numită fenomen Raynaud. Pielea de la mâini și de la picioare poate deveni, de asemenea, foarte groasă, iar unghiile pot deveni fragile și se pot rupe. Excesul de calciu și colagen în articulațiile degetelor ar putea face ca degetele să se îndoaie stângaci și să-și piardă, de asemenea, dexteritatea. Pete de piele cu mâncărime și ulcere de pe picioare sunt, de asemenea, frecvente.
Boala poate provoca, de asemenea, durere și rigiditate în articulațiile majore, cum ar fi genunchii, coatele și șoldurile. Problemele digestive sunt frecvente, cum ar fi arsuri la stomac, greață frecventă și vărsături. Dacă vasele de sânge din plămâni sunt deteriorate și cicatrici, o persoană poate avea dificultăți de respirație și poate dezvolta tensiune arterială foarte mare. Insuficiența cardiacă este, de asemenea, posibilă dacă boala provoacă inflamație și întărirea țesuturilor din jurul organului.
O echipă de medici, inclusiv dermatologi și interniști, sunt de obicei implicate în stabilirea unui diagnostic de scleroză sistemică progresivă. Examenele fizice care dezvăluie modificări majore ale pielii oferă, în general, primele indicii că tulburarea există. Raze X și alte scanări imagistice de diagnosticare sunt utile în dezvăluirea prezenței excesului de colagen și pentru măsurarea gradului de deteriorare a vaselor de sânge și a organelor interne. Probele de sânge sunt, de asemenea, testate pentru a confirma prezența anticorpilor anormali și a altor semne caracteristice de scleroză.
Tratamentul pentru scleroza sistemică progresivă este foarte individualizat și orientat spre îmbunătățirea simptomelor specifice fiecărui pacient. Problemele pielii sunt de obicei tratate cu corticosteroizi topici și creme hidratante. Pacienții cu fenomen Raynaud ar putea fi nevoiți să evite să se aventureze afară pe vreme foarte caldă sau rece pentru a preveni complicațiile. Steroizii orali sunt adesea administrați pentru probleme articulare, iar stabilizatorii tensiunii arteriale, medicamentele pentru arsuri la stomac și bronhodilatatoarele pot ajuta la alte simptome. Exercițiile regulate sau kinetoterapie ghidată sunt importante pentru a rămâne mobil și independent în etapele ulterioare ale bolii.