Ce este sindromul CREST?

Sindromul CREST este o tulburare potențial gravă care provoacă leziuni ale pielii și țesuturilor conjunctive moi din organism. Numele afecțiunii este un acronim care reprezintă simptomele sale majore: calcinoză, fenomen Raynaud, dismotilitate esofagiană, sclerodactilie și telangiectazie. Persoanele care au sindromul CREST pot prezenta episoade acute sau cronice de durere de mâini și picior, leziuni ale pielii, rigiditate articulară, oboseală și o serie de alte complicații. Tratamentul poate consta în utilizarea zilnică a medicamentelor, modificări ale stilului de viață și, ocazional, intervenții chirurgicale pentru îndepărtarea secțiunilor de piele sau țesut moale grav deteriorate.

Cauzele sindromului CREST nu sunt bine înțelese. Unii oameni au antecedente familiale ale bolii, sugerând o componentă genetică, dar majoritatea pacienților par să dezvolte simptome spontan. Multe studii au legat starea de factori de mediu, cum ar fi expunerea pe termen lung la toxine industriale, cleiuri și formaldehidă. Acest sindrom este mai frecvent la femei decât la bărbați, iar vârsta medie de debut este de aproximativ 40 de ani.

Prima componentă a sindromului CREST, calcinoza, se referă la acumularea de depozite dure de calciu în țesuturile moi. De obicei afectează degetele, ducând la durere, sensibilitate și ocazional provocând dezvoltarea ulcerelor cutanate. Fenomenul Raynaud se caracterizează prin modificări ale pielii la nivelul degetelor de la mâini și de la picioare ca răspuns la stres sau fluctuații de temperatură. Pielea de la capetele degetelor poate deveni rapid foarte palidă sau albastră și poate deveni amorțită. Dismotilitatea esofagiană se referă la inflamația și paralizia parțială a esofagului, ducând la dificultăți de înghițire și vorbire.

Sclerodactilia este o complicație la nivelul degetelor de la mâini și de la picioare care face ca pielea să devină groasă și dură, ceea ce poate reduce mobilitatea articulațiilor. Elementul final al sindromului, telangiectazia, este o tulburare a vaselor de sânge care provoacă sângerare și inflamație sub piele sau în intestine. Pacienții pot avea leziuni dureroase ale pielii deschise sau probleme digestive severe dacă este prezentă telangiectazie. Nu toți pacienții care sunt diagnosticați cu sindrom CREST prezintă semne ale tuturor celor cinci tulburări componente; de fapt, majoritatea oamenilor au doar două sau trei simptome.

Un medic care suspectează sindromul CREST efectuează de obicei mai multe teste de diagnostic. Probele de sânge și piele sunt analizate într-un laborator și sunt efectuate scanări imagistice ale degetelor de la mâini și de la picioare. Specialiștii documentează cu atenție tipul și severitatea fiecărui simptom pentru a lua cele mai bune decizii de tratament.

Majoritatea pacienților sunt plasați pe un program zilnic de medicație constând din medicamente antiinflamatoare, supresoare ale sistemului imunitar și regulatoare ale tensiunii arteriale. O persoană cu dismotilitate esofagiană poate avea nevoie să adopte un plan de dietă specializat, iar sclerodactilia ar putea necesita terapie cu lumină pentru a slăbi și subțire pielea tare. În plus, kinetoterapie îi ajută pe mulți oameni să își refacă flexibilitatea în articulațiile dureroase. Cu un tratament în desfășurare, majoritatea pacienților sunt capabili să-și gestioneze eficient condițiile și să se bucure de viața de zi cu zi.