Ce este sindromul de scurgeri capilare?

Sindromul scurgerii capilare, numit și sindromul scurgerii capilare sistemice (SCLS) sau sindromul Clarkson, este o tulburare extrem de rară care face ca porii unui capilar să scurgă cantități excesive de plasmă în restul corpului. Scurgerea provoacă o scădere periculoasă a tensiunii arteriale și umflare în restul corpului, în special la nivelul membrelor. Dacă nu este tratată rapid într-o unitate de terapie intensivă, tulburarea poate duce la insuficiență de organe multiple, pierderea membrelor și moartea. Cu tratament, acest sindrom poate intra în remisie ani la rând, deși în prezent nu există nici un tratament.

Capilarele sunt vase de sânge mici care curg pe tot corpul, hrănind celulele și permițând selectiv plasma sanguină să intre în cavitățile corpului și în organe pentru a lupta împotriva infecțiilor. La o persoană cu acest sindrom, porii acestor capilare se deschid și lasă să scape cantități masive de plasmă. Motivul pentru aceasta este necunoscut, deși tulburarea autoimună dobândită a fost propusă ca o cauză posibilă. Nu se crede că este moștenită și, deși medicii pot testa pacienții pentru proteine ​​monoclonale în urină atunci când încearcă să diagnosticheze sindromul Clarkson, oamenii de știință nu cred că declanșează episoade de scurgeri capilare.

Un episod de scurgere capilară poate fi cronic, survin aproape săptămânal, sau poate fi acut. Simptomele precoce seamănă cu o răceală, cu nasul care curge, congestie și tuse, dar fără febră sau erupție cutanată. Pe măsură ce episodul progresează, pacientul va dezvolta tensiune arterială scăzută, ducând la o senzație de leșin și greață. Între timp, plasma care scapă în corp provoacă umflături inconfortabile, în special la nivelul membrelor. Pacienții leșin adesea din cauza tensiunii arteriale scăzute și trebuie duși de urgență la spital și perfuzați cu lichide pentru a-i menține în viață.

Diagnosticul sindromului de scurgere capilară este ușor de ratat, deoarece mai întâi seamănă cu un virus și apoi imită policitemia vara, o altă afecțiune a sângelui sau sepsisul de la o infecție bacteriană. Tratamentul este, de asemenea, dificil și trebuie controlat cu atenție pentru a evita complicațiile. Pacientul trebuie internat în secția de terapie intensivă și administrat suficiente lichide pentru a crește tensiunea arterială, dar nu atât de mult încât să crească riscul de deteriorare din cauza umflăturilor. Pacientul va primi, de asemenea, injecții cu corticosteroizi pentru a încetini sau opri scurgerea de plasmă, dar acest tratament nu este întotdeauna eficient.

Umflarea asociată cu sindromul poate avea efecte devastatoare, provocând uneori pierderea membrelor sau insuficiență de organ, iar medicii ar putea fi nevoiți să efectueze o intervenție chirurgicală pentru a preveni această afectare. După ce episodul a trecut, umflarea continuă să fie o problemă, deoarece plasma se acumulează în jurul plămânilor și inimii. Medicii dau pacientului adesea diuretice pentru a încuraja urinarea timp de câteva zile după episod pentru a elimina excesul de lichide din organism.

Pacientul își revine de obicei în câteva zile, deși este posibil ca episoadele să reapară. Medicamentele pentru astm bronșic pot ajuta la gestionarea reapariției sindromului de scurgere capilară, iar steroizii sunt adesea prescriși, astfel încât pacienții să înceapă să se trateze la primele simptome ale unui episod. Chiar și cu această primă linie de apărare, sindromul Clarkson poate fi mortal, așa că pacientul ar trebui internat la spital pentru tratament complet.