Ce este un arc aortic dublu?

Un arc aortic dublu este o malformație cardiovasculară congenitală rară, care poate prezenta simptome alături de alte câteva forme de anomalii congenitale. Deteriorând funcțiile digestive și respiratorii ale unui sugar, un arc aortic dublu este adesea ușor în prezentare, permițându-i să rămână nediagnosticat până când copilul este mai în vârstă. Tratamentul pentru această afecțiune necesită adesea separarea chirurgicală a arcadelor pentru a atenua simptomele și a restabili funcția respiratorie corespunzătoare. Dacă este lăsat netratat, un arc aortic dublu prezintă un risc semnificativ de complicații, inclusiv o susceptibilitate crescută la infecții și deteriorarea esofagiană.

În timpul uterului, aorta unui făt se formează în mod normal ca un singur arc care se curbează spre stânga, îndepărtându-se de mușchiul inimii. În prezența unui arc aortic dublu, un arc în exces rămâne în loc, compromițând funcția arterială existentă. Cele două arcade au propriile lor pasaje arteriale mai mici, care se întorc și exercită presiune inutilă asupra esofagului și traheei. Nu este neobișnuit să apară un arc aortic dublu împreună cu alte malformații sau afecțiuni cardiace congenitale, cum ar fi un defect septal ventricular sau mozaicism cromozomial.

Datorită naturii reduse a prezentării inițiale a simptomelor, un arc aortic dublu poate rămâne nediagnosticat timp de câțiva ani. Odată ce simptomele sunt prezente, pot fi utilizate o varietate de teste de diagnostic în urma unui examen fizic inițial pentru a confirma prezența acestei anomalii congenitale. În general, testele imagistice, inclusiv radiografia și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), pot fi efectuate pentru a evalua starea și funcționalitatea mușchiului inimii. Pot fi efectuate teste imagistice suplimentare pentru a evalua starea tractului respirator, inclusiv a esofagului și a traheei.

Cei cu arc aortic dublu pot prezenta o varietate de semne și simptome care se agravează progresiv odată cu creșterea presiunii. Deși prezentarea inițială a defectului congenital poate fi ușoară, efectele presiunii esofagiene și traheale pot compromite progresiv funcția respiratorie. Persoanele cu această afecțiune pot prezenta respirație zgomotoasă sau zgomotoasă și pot avea probleme cu sufocarea și vărsăturile. Unii indivizi simptomatici pot experimenta dezvoltarea unor crize cronice de pneumonie ca urmare a restricției persistente a căilor respiratorii. Dacă este lăsată netratată, presiunea continuă asupra esofagului poate duce la o eroziune a țesuturilor esofagiene și traheale și la infecții respiratorii cronice.

Separarea chirurgicală a arcului dublu aortic este singura opțiune de tratament viabilă pentru atenuarea simptomelor și eliminarea presiunilor esofagiene și traheale. Efectuată sub anestezie generală, intervenția chirurgicală presupune separarea ramurii secundare de cea primară și utilizarea unor suturi pentru a închide orificiile aortice care rămân la fiecare capete. Ca și în cazul oricărei proceduri invazive, intervenția chirurgicală pentru a corecta această anomalie congenitală prezintă risc de complicații semnificative, inclusiv infecție, sângerare excesivă și cheaguri de sânge. Persoanele care sunt supuse unei intervenții chirurgicale experimentează, în general, o atenuare imediată a simptomelor și o îmbunătățire a funcției respiratorii.