Τι είναι το σύνδρομο Scimitar;

Το σύνδρομο Scimitar είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από μια ασυνήθιστη διάταξη των πνευμονικών φλεβών. Σε ασθενείς με αυτή την πάθηση, μία ή περισσότερες από τις πνευμονικές φλέβες από τον δεξιό πνεύμονα παροχετεύεται στο πλάι της καρδιάς που φυσιολογικά συλλέγει αποξυγονωμένο αίμα από το σώμα έτσι ώστε να μπορεί να ωθηθεί στους πνεύμονες. Αυτό κάνει την καρδιά να δουλεύει πιο σκληρά από το κανονικό και μπορεί να οδηγήσει σε μεγέθυνση της καρδιάς και άλλα ιατρικά προβλήματα.

Η βαρύτητα του συνδρόμου scimitar ποικίλλει σημαντικά. Μερικοί άνθρωποι το έχουν και δεν το γνωρίζουν εντελώς ή έχουν διαγνωστεί, αλλά ο γιατρός κρίνει ότι τα αποτελέσματα είναι τόσο ήσσονος σημασίας που δεν χρειάζεται να ληφθούν μέτρα. Σε άλλες περιπτώσεις, το ελάττωμα προκαλεί προβλήματα υγείας ή θέτει σε κίνδυνο την καρδιά, οπότε μπορεί να προταθεί χειρουργική επέμβαση για την αντιμετώπιση του προβλήματος. Αυτή η κατάσταση είναι επίσης γνωστή ως μερικό πνευμονικό φλεβικό σύνδρομο.

Σε έναν ασθενή με πνευμονικό φλεβικό σύνδρομο, οι φλέβες έχουν μια χαρακτηριστική εμφάνιση όταν παρατηρούνται σε ακτινογραφία, μοιάζοντας με το όπλο της Μέσης Ανατολής γνωστό ως scimitar και εξηγώντας τον όρο «σύνδρομο scimitar». Οι πνευμονικές φλέβες του ασθενούς μπορεί να στραγγίζουν πλήρως ή εν μέρει στη λάθος πλευρά της καρδιάς και μερικές φορές η καρδιά βρίσκεται στη δεξιά πλευρά του θώρακα αντί στην αριστερή πλευρά. Οι προσβεβλημένοι πνεύμονες και οι πνευμονικές φλέβες τείνουν να είναι μικρότερες από το κανονικό, ένα άλλο εύρημα που θα είναι ορατό στην ακτινογραφία.

Αυτό το σπάνιο καρδιακό ελάττωμα συνήθως διαγιγνώσκεται όταν κάποιος φαίνεται να αντιμετωπίζει καρδιακά προβλήματα και ένας γιατρός παραγγέλνει μια ιατρική μελέτη απεικόνισης για να πάρει μια ιδέα για το τι συμβαίνει μέσα στην καρδιά. Τα σημάδια των καρδιακών προβλημάτων μπορεί να περιλαμβάνουν ακανόνιστους καρδιακούς παλμούς, αδυναμία, ζάλη, δυσκολία στην αναπνοή και πόνο στο στήθος. Χρησιμοποιώντας μια ακτινογραφία, ένας γιατρός μπορεί να αναγνωρίσει το ενδεικτικό «scimitar sign» που υποδηλώνει την παρουσία αυτού του ελαττώματος και να καθορίσει πόσο σοβαρό είναι με βάση τις ανατομικές αλλαγές που μπορούν να φανούν στο στήθος.

Μερικοί κληρονομικοί παράγοντες φαίνεται να εμπλέκονται με το σύνδρομο scimitar. Σε οικογένειες με ιστορικό αυτού του γενετικού ελλείμματος, τα παιδιά είναι πιο πιθανό να γεννηθούν με αυτό. Σε άλλες περιπτώσεις, εμφανίζεται αυθόρμητα, χωρίς ξεκάθαρο οικείο ιστορικό της πάθησης. Είναι σημαντικό να έχετε κατά νου ότι κανένα γνωστό οικογενειακό ιστορικό δεν είναι το ίδιο με το μη οικογενειακό ιστορικό. Κάποιος από την οικογένεια μπορεί να έχει σύνδρομο scimitar, αλλά να έχει ένα τόσο ήπιο κρούσμα που δεν εντοπίστηκε ποτέ.