Τα αίτια του συνδρόμου του κόκκινου αυτιού, μια κατάσταση που περιγράφηκε για πρώτη φορά τη δεκαετία του 1990, δεν είναι καλά κατανοητές. Συνδέεται με πονοκεφάλους, ιδιαίτερα ημικρανίες, αν και τα συμπτώματα της διαταραχής μπορεί να εμφανιστούν μαζί με άλλους τύπους πονοκεφάλων ή μαζί με τραυματισμούς στον εγκέφαλο ή τον αυχένα. Υπάρχουν επίσης πολλές περιπτώσεις αυτής της πάθησης που δεν φαίνεται να έχουν προφανείς αιτίες. Αυτά μπορεί να προκληθούν από απλές κινήσεις του λαιμού ή της γνάθου.
Μια μελέτη το 2010 έδειξε μια σχέση μεταξύ του συνδρόμου του κόκκινου αυτιού και των πονοκεφάλων ημικρανίας στα παιδιά. Οι παρατηρήσεις που έγιναν σε περισσότερα από 200 παιδιά ηλικίας μεταξύ 4 και 17 ετών έδειξαν ότι το 23% των παιδιών με ημικρανίες είχαν συμπτώματα κόκκινου αυτιού, ενώ μόνο το 4% των παιδιών με άλλους τύπους πονοκεφάλους εμφάνισαν τα συμπτώματα του κόκκινου αυτιού. Η μελέτη διαπίστωσε επίσης ότι οι άνδρες ήταν πιο πιθανό από τις γυναίκες να έχουν αυτά τα συμπτώματα.
Ενώ τα παιδιά με ημικρανίες ήταν πολύ πιο πιθανό από τα παιδιά με άλλους τύπους κεφαλαλγίας να έχουν σύνδρομο κόκκινου αυτιού, μπορεί να εμφανιστεί και ως σύμπτωμα και άλλων πονοκεφάλων. Τόσο οι ενήλικες όσο και τα παιδιά μπορεί να εμφανίσουν ερυθρότητα, θερμότητα και πόνο στο ένα ή και στα δύο αυτιά μαζί με διαταραχές του αυτόνομου κεφαλαλγικού συσσωματώματος του τριδύμου, συμπεριλαμβανομένων των αθροιστικών πονοκεφάλων. Ένας τραυματισμός στον τρίτο σπόνδυλο στον αυχένα μπορεί επίσης να προκαλέσει πόνο στον αυχένα και στο κεφάλι που μπορεί να οδηγήσει σε αυτό το σύνδρομο.
Η βλάβη στον θάλαμο μπορεί επίσης να οδηγήσει σε σύνδρομο κόκκινου αυτιού. Τα άτομα με αυτή την πάθηση εμφανίζουν υπερευαισθησία στον πόνο λόγω βλάβης στον θάλαμο στον εγκέφαλο. Αυτό το τμήμα του εγκεφάλου είναι υπεύθυνο για την ενεργοποίηση της αίσθησης πόνου στο σώμα.
Εκτός από αυτές τις καταστάσεις που είναι γνωστό ότι συνδέονται με αυτό το σύνδρομο, η διαταραχή μπορεί να αναπτυχθεί χωρίς προφανή αιτία. Πόνος, θερμότητα και ερυθρότητα μπορεί να εμφανιστούν στο ένα ή και στα δύο αυτιά ως αποτέλεσμα της επαφής με το αυτί ή της κίνησης του λαιμού ή της γνάθου. Αυτές οι επιθέσεις εμφανίζονται συχνά ξαφνικά και μπορεί να διαρκέσουν έως και μερικές ώρες. Ωστόσο, μια επίθεση συνδρόμου κόκκινου αυτιού λόγω κίνησης ή σωματικής επαφής με το αυτί, δεν συμβαίνει απαραίτητα κάθε φορά που εμφανίζεται η σκανδάλη.