Τι είναι οι πρωτεογλυκάνες;

Οι πρωτεογλυκάνες είναι ένας τύπος μορίου που βρίσκεται στον συνδετικό ιστό του σώματος. Ο συνδετικός ιστός είναι ινώδης ιστός που παρέχει υποστήριξη για άλλες δομές του σώματος. Οι πρωτεογλυκάνες αποτελούν ένα σημαντικό μέρος της εξωκυτταρικής μήτρας, του υλικού μεταξύ των κυττάρων που παρέχει δομική υποστήριξη. Σε αντίθεση με άλλους ιστούς του σώματος, η εξωκυτταρική μήτρα είναι το πιο σημαντικό μέρος του συνδετικού ιστού.

Οι πρωτεογλυκάνες είναι πολύ γλυκοσυλιωμένες γλυκοπρωτεΐνες. Αυτό σημαίνει ότι είναι πρωτεΐνες με συνδεδεμένες αλυσίδες πολυσακχαριτών, ένα είδος υδατάνθρακα. Ο συγκεκριμένος τύπος πολυσακχαριτών που συνδέονται με τις πρωτεογλυκάνες ονομάζονται γλυκοζαμινογλυκάνες (GAGs). Οι πρωτεογλυκάνες είναι αρνητικά φορτισμένες λόγω της παρουσίας θειικών αλάτων και ουρονικών οξέων. Οι αλυσίδες GAG μιας πρωτεογλυκάνης μπορεί να αποτελούνται από θειική χονδροϊτίνη, θειική δερματάνη, θειική ηπαρίνη, θειική ηπαράνη ή θειική κερατάνη.

Εκτός από τον τύπο GAG που φέρουν, οι πρωτεογλυκάνες μπορούν να κατηγοριοποιηθούν κατά μέγεθος. Στα μεγάλα μόρια περιλαμβάνονται η αγκρεκάνη, ένα σημαντικό συστατικό του χόνδρου, και η βερσικάνη, η οποία βρίσκεται στα αιμοφόρα αγγεία και το δέρμα. Τα μικρά μόρια που υπάρχουν σε διάφορους συνδετικούς ιστούς περιλαμβάνουν τη ντεκορίνη, τη διγλυκάνη, τη ινομοντουλίνη και τη λουμικάνη. Επειδή είναι αρνητικά φορτισμένες, οι πρωτεογλυκάνες βοηθούν επίσης στην προσέλκυση θετικών ιόντων ή κατιόντων, όπως το ασβέστιο, το κάλιο και το νάτριο. Επίσης δεσμεύουν το νερό και βοηθούν στη μεταφορά νερού και άλλων μορίων μέσω της εξωκυτταρικής μήτρας.

Όλα τα συστατικά μιας πρωτεογλυκάνης συντίθενται μέσα στα κύτταρα. Το τμήμα πρωτεΐνης συντίθεται από ριβοσώματα, τα οποία παράγουν πρωτεΐνες από αμινοξέα. Η πρωτεΐνη στη συνέχεια μετακινείται στο τραχύ ενδοπλασματικό δίκτυο (RER). Γλυκοζυλιώνεται στη συσκευή Golgi, ένα άλλο οργανίδιο, σε διάφορα στάδια.

Πρώτον, ένας δεσμός τετρασακχαρίτης στον οποίο μπορούν να αναπτυχθούν οι πολυσακχαρίτες συνδέεται με την πρωτεΐνη. Στη συνέχεια, προστίθενται ένα-ένα τα σάκχαρα. Όταν η πρωτεογλυκάνη είναι πλήρης, φεύγει από το κύτταρο μέσω εκκριτικών κυστιδίων και εισέρχεται στην εξωκυτταρική μήτρα.

Μια ομάδα γενετικών μεταβολικών διαταραχών γνωστών ως βλεννοπολυσακχαριδώσεις χαρακτηρίζεται από την αδυναμία διάσπασης των πρωτεογλυκανών λόγω απουσίας ή δυσλειτουργίας λυσοσωμικών ενζύμων. Αυτές οι διαταραχές οδηγούν σε συσσώρευση πρωτεογλυκάνης στα κύτταρα. Ανάλογα με τον τύπο της πρωτεογλυκάνης που επιτρέπεται να συσσωρευτεί, οι βλεννοπολυσακχαριδώσεις μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα που κυμαίνονται από κοντό ανάστημα και υπερκινητικότητα έως ανώμαλη σκελετική ανάπτυξη και νοητική υστέρηση.