Ce este pemfigusul paraneoplazic?

Pemfigusul paraneoplazic (PNP) este o boală autoimună care afectează negativ pielea și mucoasele. Simptomele includ de obicei vezicule în cavitatea bucală și esofag, precum și în regiunea genitală și uneori în plămâni. Pot apărea, de asemenea, febră, frisoane și alte simptome asemănătoare gripei. Persoanele cu anumite tipuri de cancer, cum ar fi limfomul, sunt adesea diagnosticate cu această afecțiune cronică. Nu există un remediu pentru pemfigusul paraneoplazic, prin urmare, tratamentul este în general centrat pe managementul simptomelor și depinde în întregime de severitatea prezentării simptomelor.

Nu există o cauză cunoscută, definitivă, pentru dezvoltarea pemfigusului paraneoplazic. În prezența unei afecțiuni autoimune, sistemul imunitar al unui individ este incapabil să facă diferența între substanțele străine și cele cunoscute, ceea ce declanșează dezvoltarea de anticorpi inutile. Răspunsul imun al unei persoane cu pemfigus paraneoplazic implică producerea de anticorpi care sunt proiectați să elimine proteinele cunoscute sub numele de desmogleine, care joacă un rol esențial în stabilizarea celulelor pielii. Pe măsură ce anticorpii atacă, celulele pielii sunt separate unele de altele, rezultând formarea de vezicule.

Un diagnostic de pemfigus rezultă în general dintr-un proces de eliminare. Datorită omniprezentei veziculelor ca simptom, semnele de pemfigus pot fi confundate cu cele asociate cu o afecțiune diferită. Având în vedere că dezvoltarea veziculelor induse de pemfigus este de obicei limitată la cavitatea bucală și regiunea genitală, o serie de teste de diagnostic pot fi administrate pentru a confirma un diagnostic. Persoanele simptomatice vor fi supuse, în general, unui test de sânge și biopsie a pielii pentru a verifica prezența anticorpilor asociați pemfigusului, cunoscuți sub denumirea de anti-desmogleine.

Persoanele cu pemfigus paraneoplazic vor dezvolta, în general, vezicule în interiorul și în afara cavității bucale și esofagului. Prezența veziculelor poate provoca un disconfort extrem, ceea ce face dificilă mâncatul, băutul și înghițirea. De asemenea, nu este neobișnuit ca unele persoane să dezvolte vezicule în plămâni care le pot compromite capacitatea de a respira. Semnele suplimentare de pemfigus pot include febră și simptome asemănătoare gripei, cum ar fi durere larg răspândită și frisoane.

Dacă nu sunt tratate, simptomele pemfigusului paraneoplazic pot progresa, ducând la răspândirea veziculelor în alte regiuni dermice, inclusiv pe față și pe piept. Blisterele care se rup și se infectează pot contribui la dezvoltarea unei infecții a sângelui, cunoscută sub numele de sepsis, dacă tratamentul adecvat este întârziat sau absent. Având în vedere că persoanele cu o afecțiune malignă posedă adesea imunitate compromisă, acestea pot fi mai susceptibile la infecție. Alte complicații ale pemfigusului paraneoplazic pot include o afectare severă a respirației și moartea prematură.

Tratamentul oportun și adecvat este esențial pentru gestionarea simptomelor și încetinirea progresiei bolii. Prezentările ușoare necesită, în general, administrarea unui medicament cu corticosteroizi pentru a ușura inflamația. În unele cazuri, medicamentele antibiotice și antivirale pot fi utilizate pentru a elimina infecția și a preveni reinfectia. Prezentările severe ale pemfigusului paraneoplazic necesită adesea o abordare de tratament mai complicată.

Cei cu infecție severă sau răspândită pot necesita spitalizare pentru a-și stabiliza starea. Când proeminența și severitatea veziculelor din cavitatea bucală împiedică o persoană să mănânce sau să bea, fluide și nutrienți intravenos, inclusiv electroliți și potasiu, sunt administrate pentru a facilita echilibrul nutrițional și pentru a preveni deshidratarea. În unele cazuri, poate fi efectuat un proces cunoscut sub numele de plasmafereză terapeutică pentru a curăța plasma individului de anticorpi inutili care contribuie la o agravare continuă a simptomelor și la accelerarea progresiei bolii.