Pemfigusul este o boală care afectează pielea, provocând umflături dureroase, cruste și vezicule. Este o tulburare autoimună, ceea ce înseamnă că organismul produce un răspuns imunitar și atacă celulele normale ale pielii. Această afecțiune are trei tipuri care variază în severitate. Toate formele sunt destul de rare, apar la aproximativ unul din 1 milion de oameni, cu excepția Mediteranei.
Cel mai tratabil, cel mai puțin sever tip de pemfigus este pemfigus foliaceus. În această variantă, o proteină din partea superioară a pielii este atacată de sistemul imunitar al organismului. Acest lucru face ca răni să se formeze pe scalp, iar apoi, dacă nu este tratat, corpul formează răni pe umăr, față, piept și spate. Acest tip este marcat de asemănarea sa în aspect cu eczema și este adesea diagnosticat greșit ca atare.
Spre deosebire de alte forme, foliaceus este, de asemenea, mult mai puțin dureros. Totuși, necesită tratament, deoarece veziculele pot provoca desfigurare. veziculele pot fi, de asemenea, foarte mâncărime. Deși foliaceus este asociat cu cele mai scăzute rate de mortalitate, orice formă a acestei afecțiuni necesită tratament pentru a nu deveni fatală.
Cel mai frecvent tip al acestei afecțiuni este pemfigusul vulgar. De obicei, începe cu răni și vezicule care se formează în gură. Leziunile pot fi chiar prezente în corzile vocale și pot cauza dificultăți de vorbire. În plus, veziculele care se formează în altă parte a corpului sunt extrem de dureroase.
Oamenii de origine evreiască sau mediteraneană par cel mai probabil să contracteze această formă a afecțiunii. De obicei, se manifestă atunci când oamenii au 40 de ani sau mai mult, deși unii copii pot avea și afecțiune. Fără tratament, această afecțiune este fatală în aproape toate cazurile. Odată cu tratamentul, ratele mortalității au scăzut la 5-15%.
Pemfigusul paraneoplazic este cea mai puțin frecventă, dar cea mai periculoasă formă. Apare ca răspuns la prezența unei tumori, fie benignă, fie malignă. Buzele, gura, gâtul și corpul pot avea toate vezicule și răni dureroase. Dacă o tumoare poate fi găsită și îndepărtată, această afecțiune se rezolvă adesea rapid. Cu toate acestea, ratele ridicate de mortalitate cu această formă sunt în general asociate cu tumori de origine canceroasă.
Tratamentul pemfigusului vulgar și foliaceus se concentrează pe utilizarea steroizilor orali și uneori topici pentru a opri cursul bolii. Obținerea unui tratament este extrem de importantă, deoarece o infecție severă va apărea în general pe piele, sau în bronșii sau plămâni. Odată ce boala este sub control, dozele de steroizi vor continua, dar pot fi administrate în cantități mai mici. De asemenea, persoanele cu această afecțiune au nevoie de antibiotice pentru a ajuta la prevenirea sau combaterea infecțiilor cauzate de răni.
Pemfigusul este diagnosticat prin analiza de laborator a probelor de răni. Face ca pielea să se separe în moduri destul de vizibile și inconfundabile, astfel încât poate fi observată și diagnosticată destul de ușor.
Această afecțiune nu este contagioasă în niciuna dintre formele sale. Poate exista o componentă genetică, dar o persoană nu poate provoca boala la altcineva. Din cauza rănilor desfigurante asociate cu pemfigusul, mulți presupun că afecțiunea trebuie să fie contagioasă, dar acest lucru nu este în mod covârșitor cazul.