Co to jest eksstrofia kloaka?

Eksstrofia kloaki jest rzadkim rodzajem wady wrodzonej, która powoduje odsłonięcie niektórych narządów wewnętrznych na zewnątrz ciała. Mogą również występować wady rozwojowe narządów płciowych zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. Dokładna przyczyna eksstrofii kloakalnej nie jest znana, ale uważa się, że nie ma sposobu, aby zapobiec rozwojowi tego stanu. Leczenie obejmuje szereg zabiegów chirurgicznych, które rozpoczynają się, gdy tylko dziecko zostanie uznane za stabilne medycznie i wystarczająco zdrowe, aby poddać się operacji. Wszelkie szczegółowe pytania lub wątpliwości dotyczące ekstrofii kloaki lub najodpowiedniejszych opcji leczenia w konkretnej sytuacji należy omówić z lekarzem lub innym pracownikiem medycznym.

W niektórych przypadkach ekstrofię kloaki można zdiagnozować za pomocą technologii ultradźwiękowej przed urodzeniem dziecka. W przeciwnym razie stan można łatwo zdiagnozować podczas wstępnego badania fizykalnego po porodzie, ponieważ pęcherz i część jelit są odsłonięte na zewnątrz ciała. Penis lub łechtaczka mogą być podzielone na pół, a kobieta może mieć dwa otwory do pochwy. W niektórych przypadkach odbyt może być szczelnie zamknięty. Nierzadko inne wady wrodzone, takie jak mukowiscydoza lub deformacje nerek, występują u osób urodzonych z wyrostkiem kloaki.

Leczenie eksstrofii kloaki obejmuje zestaw zabiegów chirurgicznych, które można rozpocząć, gdy tylko dziecko zostanie uznane za stabilne medycznie i wystarczająco zdrowe, aby poddać się znieczuleniu i wytrzymać operację. Otwór w jamie brzusznej, znany jako przepuklina pępkowa, jest często najpierw naprawiany, chociaż może się to różnić w zależności od dziecka i zależy od indywidualnej sytuacji.

Przewód pokarmowy zwykle wymaga dużej interwencji chirurgicznej, ponieważ okrężnica ma tendencję do nieprawidłowego kształtowania się. Odbyt może nie być w pełni uformowany, co wymaga wielu zabiegów rekonstrukcyjnych. Kolejnym etapem zabiegu jest zamknięcie pęcherza. Naprawa nieprawidłowości narządów płciowych jest zwykle osobną operacją i może być nieco skomplikowana, ponieważ kości miednicy mogą być rozłożone znacznie bardziej niż normalnie.

Rokowanie dla osób z wyrostkiem kloaki zależy od nasilenia objawów i powodzenia różnych zabiegów chirurgicznych. W wielu przypadkach pacjent może przez pewien czas nauczyć się kontrolować pęcherz i jelita. Jeśli występują również inne wady wrodzone, konieczna może być stała opieka medyczna. Niektóre osoby z tym schorzeniem mogą w końcu mieć dzieci, chociaż może być potrzebna rozległa chirurgia rozrodcza lub leczenie bezpłodności.