Histiocytoza komórek Langerhansa (LCH) jest rzadką chorobą, w której komórki Langerhansa proliferują nieprawidłowo. Komórki Langerhansa są częścią układu odpornościowego, zwykle znajdującego się w skórze i węzłach chłonnych. Kiedy komórki są produkowane w nadmiarze, powodują uszkodzenia skóry, kości i innych części ciała. W przeszłości histiocytozę z komórek Langerhansa nazywano histiocytozą komórek dendrytycznych, histiocytozą X, chorobą Hand-Schüllera-Christiana i chorobą Letterera-Siwe.
Przyczyna histiocytozy komórek Langerhansa nie jest dobrze poznana. Najczęściej dotyka dzieci w wieku od pięciu do dziesięciu lat, przy czym co roku dotyka około jednego na 200,000 560,000 dzieci poniżej dziesiątego roku życia i tylko jednego na XNUMX XNUMX dorosłych. Osoby rasy kaukaskiej są bardziej narażone na tę chorobę, a mężczyźni są dwa razy bardziej podatni na tę chorobę niż kobiety.
Histiocytozę z komórek Langerhansa można podzielić na trzy podtypy: jednoogniskowy, wieloogniskowy jednoukładowy i wieloogniskowy wieloukładowy. Postać jednoogniskowa, czasami nazywana obecnie przestarzałym terminem ziarniniak eozynofilowy, jest powoli postępującą chorobą, w której komórki Langerhansa proliferują w jednym obszarze ciała, takim jak kości, skóra, płuca lub żołądek. Wieloogniskowa, jednoukładowa postać choroby powoduje gorączkę, zmiany kostne, wykwity na skórze głowy i przewodach słuchowych oraz wyłupiaste oczy. Moczówka prosta, stan charakteryzujący się nadmiernym pragnieniem i oddawaniem moczu, występuje w 50% wieloogniskowych jednoukładowych LCH. W wieloogniskowej, wieloukładowej LCH, komórki Langerhansa szybko proliferują w wielu tkankach ciała, a rokowanie jest bardzo złe, ze wskaźnikiem przeżycia 50% w ciągu pięciu lat.
Objawy histiocytozy komórek Langerhansa zależą od postaci choroby i zaatakowanych tkanek. Powszechne są niedokrwistość, gorączka, letarg i utrata masy ciała. Jeśli kości są zaatakowane, objawy mogą obejmować bolesny obrzęk kości i zmiany chorobowe. W przypadku uszkodzenia szpiku kostnego może dojść do niedoboru krwinek. Proliferacja komórek Langerhansa w skórze powoduje wysypkę, prowadzącą do zmian i wykwitów, szczególnie na skórze głowy.
Jeśli histiocytoza komórek Langerhansa wpływa na gruczoły dokrewne, prawdopodobne objawy to moczówka prosta i utrwalony niedobór hormonu przedniego płata przysadki. Węzły chłonne, śledziona i wątroba mogą się powiększyć, jeśli zostaną dotknięte chorobą. W przypadku histiocytozy komórek Langerhansa w płucach pacjent może odczuwać duszność lub przewlekły kaszel.
Histiocytozę komórek Langerhansa rozpoznaje się na podstawie biopsji tkanki. Ograniczone, jednoogniskowe przypadki można często leczyć miejscową radioterapią lub zabiegiem chirurgicznym i zazwyczaj mają doskonałe rokowanie. Inne postacie choroby są zwykle leczone chemioterapią i sterydami. Miejscowe kremy sterydowe mogą być stosowane w przypadku zmian skórnych, a leki lub suplementy mogą przeciwdziałać niedoborom endokrynologicznym.