Stan chorobowy znany jako lupus pernio w rzeczywistości nie ma nic wspólnego ani z toczniem, ani z pernio. Jest to rodzaj sarkoidozy, choroby najbardziej znanej z trudności w oddychaniu, stanów zapalnych i zmian skórnych. Toczeń pernio jest również znany jako choroba Besniera-Boecka-Schaumanna i jest uważany za rzadki.
W tym stanie obszary skóry stają się twarde, z przebarwieniami od czerwonego do fioletowego. Zmiany tworzą blaszki, guzki lub guzy, tworząc zniekształcony wygląd. Najczęstszymi obszarami, w których można znaleźć takie zmiany, są twarz, uszy, nos, a czasami dłonie lub stopy. Zmiany te są trwałe, a odpowiedź na leczenie często zajmuje tygodnie, jeśli w ogóle.
Podobnie jak odmrożenia lub zwykła pernio, toczeń pernio może początkowo zostać błędnie zdiagnozowany jako odmrożenie. Zmiany spowodowane przez wszystkie te stany mogą być bardzo podobne, chociaż ten stan, w przeciwieństwie do odmrożeń lub odmrożeń, nie jest spowodowany ekspozycją na zimno. Uważa się, że jest to wynik problemów immunologicznych, podobnie jak inne bliznowce. W wielu przypadkach pacjenci, u których występują zmiany skórne, byli również leczeni z powodu chorób układu oddechowego lub płuc, takich jak sarkoidoza, problemy z węzłami chłonnymi i inne choroby płuc. Warunki te niekoniecznie są jednak prekursorem tocznia pernio.
W przeciwieństwie do tocznia rumieniowatego, stanu znanego po prostu jako toczeń, toczeń pernio nie wykazuje nadwrażliwości na światło. Zmiany są bolesne, jeśli skóra pęka. Ekspozycja na nadmierne światło słoneczne może zwiększyć wrażliwość i podrażnienie, nawet bez nadwrażliwości na światło związanej z tradycyjnym toczniem.
Zmiany związane z tym typem sarkoidozy mogą pozostawiać blizny lub powodować trwałe deformacje, zwłaszcza dotyczące jam nosowych i przewodów nosowych. W niektórych przypadkach pacjenci dobrze reagują na kortykosteroidy, takie jak prednizon lub inne leki steroidowe. Choroba nawraca jednak, dlatego często wymagane i zalecane jest okresowe leczenie.
Niewiele wiadomo o dokładnych przyczynach lub cechach tego stanu, poza wiarą, że jest to choroba autoimmunologiczna obejmująca dysfunkcyjne lub nieprawidłowe reakcje immunologiczne. Dane statystyczne wskazują, że większość dotkniętych chorobą pacjentów jest w wieku od 20 do 40 lat. Kobiety są bardziej podatne niż mężczyźni. Ludzie z portorykańskiego, irlandzkiego, skandynawskiego lub niemieckiego przyzwoitego również wydają się mieć wyższe ryzyko rozwoju choroby i innych form sarkoidozy.
Oprócz zmian skórnych i trudności w oddychaniu, inne objawy to gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała i słaby apetyt. Wielu pacjentów zgłasza nudności lub uczucie grypy. Niektórzy pacjenci zgłaszają brak objawów poza zmianami.