Co to jest chrzęstniakomięsak mezenchymalny?

Mezenchymalny chrzęstniakomięsak jest złośliwym nowotworem chrząstki, który ma tendencję do wzrostu i rozprzestrzeniania się szybciej niż inne podobne nowotwory. Występuje u dzieci i młodych dorosłych znacznie częściej niż u osób starszych, chociaż ogólnie jest to bardzo rzadki typ nowotworu. Mezenchymalny chrzęstniakomięsak pojawia się częściej u młodych ludzi, ponieważ ich kości wciąż się tworzą i mają chrząstkę, która nie została jeszcze zmineralizowana do kości. U młodszych pacjentów mezenchymalny chrzęstniakomięsak ma tendencję do pojawiania się w lokalizacjach pozaszkieletowych, podczas gdy u starszych pacjentów zwykle pojawia się w tkance szkieletowej.

Objawy mezenchymalnego chrzęstniakomięsaka przypominają objawy wielu innych chorób i zaburzeń, co może łatwo prowadzić do błędnej wstępnej diagnozy. W rzeczywistości mezenchymalny chrzęstniakomięsak rzadko jest pierwszą chorobą, którą lekarze biorą pod uwagę, gdy pojawiają się objawy, które pasują do rzadkiego raka. Zwykle objawia się obrzękiem w bólu i może wystąpić w prawie każdej części ciała, chociaż najczęstsze są kończyny i kończyny. Jeśli guz powoduje ból i obrzęk w określonej części ciała, w której się znajduje, można go na ogół zdiagnozować bez większych trudności, chociaż zwykle najpierw sprawdzane są inne możliwości. Czasami jednak, zwłaszcza gdy guz znajduje się w pobliżu kręgosłupa, może powodować ból w całym ciele, przez co jego źródło jest bardzo trudne do zidentyfikowania.

Mezenchymalny chrzęstniakomięsak jest szczególnie dokuczliwy, gdy pojawia się w pobliżu kręgosłupa. Nazywa się to prezentacją przy oponach mózgowych. W zależności od wielkości guza może wywierać znaczny nacisk na kręgosłup i powodować ból oraz częściowy paraliż. Taki guz może również występować w czaszce i powodować podobne problemy neurologiczne.

Podobnie jak wiele innych nowotworów, mezenchymalny chrzęstniakomięsak może dawać przerzuty przez krew i atakować inne narządy w ciele. Często ma tendencję do rozprzestrzeniania się do płuc, chociaż może również rozprzestrzeniać się w inne miejsca. Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci zauważą objawy pierwotnego guza, zanim pojawią się przerzuty, co da im czas na znalezienie odpowiedniego leczenia.

Zakładając, że guz można usunąć bez powodowania większych uszkodzeń innych narządów lub tkanek, resekcja chirurgiczna jest idealną metodą leczenia chrzęstniakomięsaka mezenchymalnego. Po operacji często stosuje się chemioterapię i radioterapię, aby zapewnić, że żadne komórki rakowe nie będą mogły przetrwać, rosnąć i ponownie się rozprzestrzeniać. Kiedy guz znajduje się w nieoperacyjnym miejscu, czasami można zastosować radioterapię i chemioterapię, aby zmniejszyć guz na tyle, aby umożliwić bezpieczną operację.