Τι είναι ο δεσμοπλαστικός μικροκυτταρικός όγκος;

Ένας δεσμοπλαστικός όγκος μικρού στρογγυλού κυττάρου, ο οποίος μερικές φορές ονομάζεται μεσοθηλιοβλάστωμα, είναι ένας τύπος σαρκώματος μαλακών ιστών που παρατηρείται συνήθως σε νεαρούς άνδρες. Αυτός ο τύπος καρκίνου είναι εξαιρετικά επιθετικός και δύσκολο να αντιμετωπιστεί, και το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι φτωχό. Αυτός ο τύπος καρκίνου συνήθως προέρχεται από ιστούς μέσα στην κοιλιά, αλλά μέχρι να ανακαλυφθεί ο καρκίνος, έχει συχνά δώσει μετάσταση στους πνεύμονες, στα οστά, στους λεμφαδένες ή στον εγκέφαλο. Οι γιατροί δεν είναι σίγουροι τι προκαλεί αυτόν τον τύπο καρκίνου, αν και ένας σπάνιος γενετικός δείκτης μπορεί να βοηθήσει στη θετική διάγνωση.

Μια σπάνια μορφή καρκίνου, ένας δεσμοπλαστικός μικροκυτταρικός όγκος είναι πιο πιθανό να αναπτυχθεί σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες. Από τους ασθενείς που αναπτύσσουν αυτόν τον καρκίνο, το 90 τοις εκατό είναι άνδρες και το 85 τοις εκατό είναι καυκάσιοι. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε άτομο σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά σπάνια εμφανίζεται σε άτομο ηλικίας άνω των 30 ετών.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένας δεσμοπλαστικός μικροκυτταρικός όγκος εντοπίζεται στην επένδυση της κοιλιάς. Αυτοί οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, ωστόσο, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, των αναπαραγωγικών οργάνων, του δέρματος και του παγκρέατος. Μπορούν να έχουν ομοιόμορφο ή ακανόνιστο σχήμα, αν και ως επί το πλείστον, εμφανίζονται ως ανοιχτόχρωμες στρογγυλές μπάλες και μπορούν να βρεθούν μεμονωμένα, σε ομάδες ή σε γραμμές. Μέχρι να εντοπιστούν αυτοί οι όγκοι, είναι συχνά αρκετά μεγάλοι και μπορεί να έχουν διάμετρο 3.9 ίντσες (10 εκατοστά) ή περισσότερο.

Τα συμπτώματα αυτού του τύπου καρκίνου μπορεί να μην γίνουν αντιληπτά έως ότου ένας δεσμοπλαστικός μικροκυτταρικός όγκος γίνει αρκετά μεγάλος ώστε να παρεμβαίνει στις σωματικές λειτουργίες ή ο καρκίνος εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος. Οι ίδιοι οι όγκοι μπορεί να προκαλέσουν πόνο και δυσφορία ή γαστρεντερικά προβλήματα. Περιστασιακά, μπορεί να εξαπλωθούν μέσω της κοιλιακής επένδυσης και να σχηματίσουν ένα πρησμένο σημείο στην επιφάνεια του δέρματος. Όταν ανακαλύπτεται αυτός ο καρκίνος, έχει συχνά εξαπλωθεί σε άλλα συστήματα, μερικά από αυτά μακριά από την αρχική θέση του όγκου.

Η θεραπεία για ασθενείς που έχουν δεσμοπλαστικό μικροκυτταρικό όγκο είναι δύσκολη και συχνά όχι αποτελεσματική. Οι όγκοι είναι συχνά μεγάλοι και μπορεί να υπάρχουν πολλοί από αυτούς εξαπλωμένοι σε όλη την κοιλιά, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη χειρουργική αφαίρεσή τους. Έχουν επίσης τις ιδιότητες πολλών διαφορετικών τύπων καρκινικών κυττάρων, καθιστώντας τα ανθεκτικά σε θεραπείες που περιλαμβάνουν ακτινοβολία και χημειοθεραπεία. Μόνο περίπου το 15 τοις εκατό των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με αυτή τη μορφή καρκίνου θα ζήσουν για 5 χρόνια ή περισσότερο.