Τι είναι η πορφύρα Schonlein-Henoch;

Η πορφύρα Schonlein-Henoch, μερικές φορές γνωστή ως πορφύρα Henoch-Schonlein (HSP), είναι μια μορφή αγγειίτιδας ή φλεγμονής των αιμοφόρων αγγείων που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης απόκρισης. Τεχνικά, αυτή η κατάσταση θα πρέπει να γράφεται ως πορφύρα Schönlein-Henoch, αλλά ο Δρ Johann Lukas Schönlein, ο οποίος περιέγραψε για πρώτη φορά αυτή την πάθηση το 1800, συχνά στερείται το umlaut του. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται συχνότερα στα παιδιά και συχνά υποχωρεί από μόνη της χωρίς να απαιτείται θεραπεία.

Υπάρχουν τρία ενδεικτικά σημάδια της πορφύρας Schonlein-Henoch: ένα διακριτικό μοβ κηλιδωμένο εξάνθημα στα κάτω άκρα, πόνος στις αρθρώσεις που συνήθως επικεντρώνεται στα γόνατα και τους αστραγάλους και κράμπες στο στομάχι. Δεδομένου ότι αυτά τα συμπτώματα σπάνια εμφανίζονται μαζί σε συνδυασμό με οποιαδήποτε άλλη ασθένεια, ένας γιατρός συχνά θα διαγνώσει την πορφύρα Schonlein-Henoch με βάση μόνο αυτά τα συμπτώματα. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να εμφανίσουν ναυτία, έμετο και αιματηρή διάρροια, και σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζεται προσβολή των νεφρών.

Ενώ η πορφύρα Schonlein-Henoch μπορεί συχνά να διαγνωστεί με βάση τα συμπτώματα και μια φυσική εξέταση, μερικές φορές ένας γιατρός μπορεί να πάρει δείγμα ούρων για ανάλυση. Τα επίπεδα διαφόρων ενώσεων στα ούρα μπορεί να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση και να παρέχουν πρόσθετες πληροφορίες για το τι συμβαίνει μέσα στον ασθενή. Εάν υπάρχει υποψία νεφρικής προσβολής, η ανάλυση ούρων μπορεί να είναι σημαντική. Μια βιοψία του εξανθήματος μπορεί επίσης να ληφθεί για να επιβεβαιωθεί ότι το εξάνθημα δεν προκαλείται από κάτι άλλο εκτός από την πορφύρα Schonlein-Henoch.

Η αιτία της πορφύρας Schonlein-Henoch δεν είναι πλήρως κατανοητή. Η πάθηση εμφανίζεται πιο συχνά σε άτομα που αναρρώνουν από ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις στο έντερο και πιστεύεται ότι είναι αποτέλεσμα υπερζήλου του ανοσοποιητικού συστήματος. Καθώς τα αιμοφόρα αγγεία φλεγμονώνονται, μπορεί να διαρρεύσουν, με αποτέλεσμα το κηλιδωτό μοβ εξάνθημα. Οι άνθρωποι μπορεί επίσης να εμφανίσουν πιο σοβαρές επιπλοκές, όπως απόφραξη του εντέρου.

Η αλλεργική πορφύρα, όπως είναι επίσης γνωστή, μερικές φορές απλώς αφήνεται να συνεχίσει την πορεία της. Εάν ένας ασθενής αρχίσει να αναπτύσσει επιπλοκές, μπορούν να συνταγογραφηθούν αντιφλεγμονώδη φάρμακα για τη θεραπεία των φλεγμονωδών αιμοφόρων αγγείων. Σε ορισμένους ασθενείς μπορεί επίσης να χορηγηθεί κορτιζόνη για να μειωθεί η ένταση της απόκρισης του ανοσοποιητικού συστήματος. Εάν εμφανιστούν επιπλοκές, μπορούν να ληφθούν πρόσθετα μέτρα για την αντιμετώπισή τους.

Οι ασθενείς που παρατηρούν τα σημάδια της πορφύρας Schonlein-Henoch θα πρέπει να καλέσουν τους γιατρούς τους. Ο γιατρός μπορεί να συστήσει να ακολουθήσετε μια προσέγγιση αναμονής ή να ζητήσει από τον ασθενή να κλείσει ραντεβού για εξέταση. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να αναφέρετε όλα τα συμπτώματα στον γιατρό, ώστε ο γιατρός να έχει πλήρη εικόνα για το τι βιώνει ο ασθενής.