Τι είναι το μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton;

Το μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton (LEMS) είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που περιλαμβάνει νεύρα και μύες που οδηγεί σε σημαντική μυϊκή αδυναμία. Συχνά σχετίζεται με ορισμένους τύπους καρκίνου ή άλλες αυτοάνοσες διαταραχές. Προκαλείται από ελαττωματικά νευρικά κύτταρα που αποτυγχάνουν να απελευθερώσουν επαρκείς ποσότητες ακετυλοχολίνης, της χημικής ουσίας που είναι απαραίτητη για τη μεταφορά των παλμών μεταξύ των νεύρων και των μυών. Υπάρχει ένας αριθμός διαθέσιμων θεραπειών για τη διαταραχή, αλλά είναι πιθανές σοβαρές επιπλοκές.

Υπάρχει μια σειρά από συμπτώματα του μυασθενικού συνδρόμου Lambert-Eaton. Πολλά από αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι ενδεικτικά άλλων διαταραχών, επομένως οι γιατροί πρέπει να αναλύσουν όλα τα παράπονα, εκτός από τη διενέργεια εξειδικευμένων εξετάσεων, πριν κάνουν τη διάγνωση. Τα περισσότερα σημάδια σχετίζονται με τον μυϊκό έλεγχο και την εκούσια κίνηση. Άλλα σχετίζονται άμεσα με τους ίδιους τους μύες.

Ορισμένοι δείκτες του συνδρόμου Lambert-Eaton σχετίζονται με τη λειτουργία του νευρικού συστήματος. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν δραματικές αλλαγές στην αρτηριακή πίεση, ζάλη ή λιποθυμία. Μπορεί να παρατηρήσουν απώλεια μυών ή μειωμένες αντανακλαστικές ενέργειες. Για παράδειγμα, το αντανακλαστικό τράνταγμα του γόνατος μπορεί να είναι μειωμένο ή να απουσιάζει εντελώς. Μπορεί να υπάρχει σημαντική μυϊκή αδυναμία, αν και αυτό μπορεί να βελτιωθεί με την άσκηση.

Πολλοί άνθρωποι με LEMS αντιμετωπίζουν δυσκολία στο φαγητό και το ποτό. Μπορεί να δυσκολεύονται να μασήσουν ή να καταπιούν φαγητό ή να φάνε χωρίς να πνιγούν. Μπορεί να υπάρχουν διάφορα προβλήματα όρασης, όπως θολή όραση, αδυναμία εστίασης ή διπλή όραση. Εργασίες όπως ανεβοκατέβασμα σκαλοπατιών, ανύψωση ή μεταφορά αντικειμένων και αλλαγή θέσεων μπορεί να είναι πολύ δύσκολες. Επιπλέον, μερικοί άνθρωποι μπορεί να δυσκολεύονται να κρατήσουν το κεφάλι τους ψηλά ή να μιλήσουν καθαρά.

Οι σοβαρές επιπλοκές του LEMS περιλαμβάνουν δυσκολία στον έλεγχο των αναπνευστικών μυών και προβλήματα με την αναπνοή. Όταν η κατάποση επηρεάζεται σοβαρά, οι ασθενείς μπορεί να μην είναι σε θέση να λάβουν επαρκή διατροφή από το στόμα. Λόγω της μείωσης του εκούσιου ελέγχου των μυών, οι άνθρωποι μπορεί να είναι πιο επιρρεπείς σε επικίνδυνες πτώσεις ή άλλα ατυχήματα. Οι περισσότεροι ασθενείς, ωστόσο, ανταποκρίνονται καλά στην ιατρική αντιμετώπιση αυτής της διαταραχής.

Εάν μια αυτοάνοση διαταραχή ή καρκίνος συμβάλλει στο LEMS ενός ασθενούς, η θεραπεία της διαταραχής θα επικεντρωθεί αρχικά στον έλεγχο της υποκείμενης διάγνωσης. Άλλες θεραπείες για το μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton περιλαμβάνουν ανταλλαγή πλάσματος, πλασμαφαίρεση και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Στην ανταλλαγή πλάσματος, το δωρεά πλάσμα αντικαθιστά το πλάσμα του ίδιου του ασθενούς για να μειώσει τον αριθμό των κυττάρων που βλάπτουν τα νεύρα στο σώμα. Η πλασμαφαίρεση περιλαμβάνει τον διαχωρισμό αυτών των επιβλαβών πρωτεϊνικών κυττάρων από το αίμα του ασθενούς έξω από το σώμα, και στη συνέχεια την επαναφορά του καθαρού αίματος μέσα.

Το μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton αντικατοπτρίζει στενά τη μυϊκή διαταραχή μυασθένεια gravis με διάφορους τρόπους, κυρίως στη μυϊκή αδυναμία που εμφανίζεται και με τις δύο καταστάσεις. Η κύρια διαφορά μεταξύ των δύο διαγνώσεων είναι το γεγονός ότι με το LEMS, οι μύες φαίνεται να ενισχύονται για περιορισμένες περιόδους με δραστηριότητα ή άσκηση. Αυτό συμβαίνει επειδή οι μικρές ποσότητες ακετυλοχολίνης που απελευθερώνονται με κάθε μυϊκή σύσπαση τελικά καταλήγουν να παράγουν μια ισχυρότερη σύσπαση. Στην περίπτωση της βαριάς μυασθένειας, οι μύες συνεχίζουν να εξασθενούν με κάθε συστολή.