Τι είναι το Multiplex Steatocystoma;

Το multiplex Steatocystoma είναι μια σπάνια πάθηση κατά την οποία πολλές μικρές κύστεις γεμάτες με σμήγμα εμφανίζονται στο δέρμα. Οι κύστεις είναι κούφια εξογκώματα και το σμήγμα είναι μια λιπαρή ουσία που παράγεται από τους σμηγματογόνους αδένες που βρίσκονται κοντά στις ρίζες των μαλλιών. Το multiplex Steatocystoma είναι μια κληρονομική νόσος, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστούν περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό της πάθησης. Οι κύστεις συνήθως αναπτύσσονται κατά την εφηβεία. Εναλλακτικές ονομασίες για τη διαταραχή περιλαμβάνουν σμηγματοκυστομάτωση και επιδερμική πολυκυστική νόσο και, σε περιπτώσεις όπου αναπτύσσεται μόνο μία κύστη, η ασθένεια είναι γνωστή ως steatocystoma simplex. Αν και το πολύπτυχο στεατοκυστώματος δεν είναι κακοήθη ή καρκινογόνο, μπορεί να είναι παραμορφωτικό.

Τα άτομα με πολλαπλό στεατοκύστωμα έχουν συχνά έναν γονέα με τη νόσο. Τις περισσότερες φορές, η κατανομή των κύστεων αντιστοιχεί σε εκείνες τις περιοχές του σώματος που έχουν τον μεγαλύτερο αριθμό σμηγματογόνων αδένων, όπως το δέρμα του θώρακα, του λαιμού και των χεριών. Οι κύστεις πιστεύεται ότι προκύπτουν από ανώμαλη ανάπτυξη σε εκείνες τις περιοχές όπου οι πόροι ή οι δίοδοι που αποστραγγίζουν τους σμηγματογόνους αδένες ενώνονται με τους θύλακες των τριχών. Οι κύστεις είναι συνήθως στο χρώμα του δέρματος ή ελαφρώς κίτρινες και έχουν διάμετρο μικρότερη από 1.18 ίντσες (περίπου 3 cm), αλλά περιστασιακά μπορεί να αναπτυχθεί μεγαλύτερη. Μια μεμονωμένη κύστη μπορεί να είναι σφιχτή ή ελαφρώς απαλή στην αφή και μια κρεμώδης κίτρινη ουσία βρίσκεται μέσα.

Ελλείψει επιπλοκών, οι κύστεις δεν προκαλούν κανένα σύμπτωμα, αλλά μερικές φορές ο πολυπλέκτης στεατοκυστώματος μπορεί να επιπλέκεται από μόλυνση, προκαλώντας έκκριση που μυρίζει δυσάρεστα. Μια κύστη μπορεί να σκάσει, να φλεγμονή και να σχηματίσει κανάλια παροχέτευσης, οδηγώντας σε ουλές. Ακόμα κι αν εμφανιστούν επιπλοκές, επειδή κάθε ανάπτυξη είναι μια καλοήθης κύστη, που σημαίνει ότι δεν είναι καρκίνος, η προοπτική για κάποιον με τη νόσο είναι πολύ καλή και η θεραπεία με στεατοκύστωμα εστιάζει στη μείωση οποιασδήποτε φλεγμονής ή ουλής που μπορεί να σχετίζεται με την πάθηση. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων όπως τα αντιβιοτικά και οι μεμονωμένες κύστεις μπορεί να κοπούν και να αποστραγγιστούν.

Εάν η φαρμακευτική θεραπεία δεν είναι επιτυχής, μπορεί να καταστεί απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση και μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια ποικιλία τεχνικών για τη διαχείριση του πολλαπλού στεατοκυστώματος. Η αποστράγγιση του περιεχομένου της κύστης με χρήση σύριγγας και βελόνας μπορεί να είναι ευεργετική για μικρότερες κύστεις ή για εκείνες στο πρόσωπο. Αυτή η μέθοδος μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο σχηματισμού ουλής και οι κύστεις συχνά δεν επανεμφανίζονται. Οι μεγαλύτερες κύστεις μπορούν να αφαιρεθούν πλήρως με την αποκοπή του τοιχώματος της κύστης καθώς και με την αφαίρεση του περιεχομένου. Η θεραπεία με λέιζερ, όπου μια δέσμη φωτεινής ενέργειας χρησιμοποιείται για την εξάτμιση του ιστού, είναι μια άλλη μέθοδος που μπορεί να καταστρέψει με επιτυχία τις κύστεις.