Τι είναι το Αγγειομυολίπωμα;

Το αγγειομυολίπωμα είναι ένας καλοήθης λιπώδης όγκος που μπορεί να σχηματιστεί στα νεφρά. Αποτελούνται από μύες και αγγεία καθώς και από λιπώδη ιστό. Το ποσοστό επίπτωσης στον γενικό πληθυσμό είναι περίπου 0.3%, αν και το ποσοστό αυτό είναι πολύ υψηλότερο όταν σχετίζεται με μια πάθηση που ονομάζεται κονδυλώδης σκλήρυνση. Οι περισσότεροι από αυτούς τους όγκους είναι αβλαβείς και είναι μεμονωμένες περιπτώσεις που δεν υποτροπιάζουν αν και, πολύ σπάνια, κάποιος μπορεί να γίνει καρκινικός ή να προκαλέσει αιμορραγία.

Περίπου το 80% των αγγειομυολιπωμάτων αναπτύσσονται αυθόρμητα απουσία οποιασδήποτε άλλης ασθένειας. Περισσότεροι από τους μισούς όγκους δεν προκαλούν κανένα σύμπτωμα, ενώ τα συμπτώματα είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν εάν ο όγκος πλησιάσει ή ξεπεράσει τις 1.6 ίντσες (4 cm) σε μέγεθος. Συνήθως δεν είναι απειλητικοί, αλλά μεγαλύτεροι όγκοι μπορεί να προκαλέσουν δυνητικά σοβαρά συμπτώματα. Για άγνωστο λόγο, περίπου το 80% σχηματίζεται στον δεξιό νεφρό.

Οι περισσότεροι όγκοι αναπτύσσονται χωρίς υποκείμενη αιτία, αλλά τα άτομα με μια γενετική πάθηση που ονομάζεται κονδυλώδης σκλήρυνση διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν αγγειομυολίπωμα. Αυτή η σπάνια ασθένεια προκαλεί την ανάπτυξη όγκων σε πολλά όργανα, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου, της καρδιάς, των πνευμόνων και του δέρματος, εκτός από τα νεφρά. Έως και το 80% των ατόμων με κονδυλώδη σκλήρυνση αναπτύσσουν ένα ή περισσότερα στα νεφρά, τα οποία ονομάζονται επίσης νεφρικά αγγειομυολιπώματα.

Καθώς ο λιπώδης όγκος μεγαλώνει, μπορεί να προκαλέσει κοιλιακό άλγος, πυρετό, ναυτία και απώλεια βάρους. Αυτά τα συμπτώματα είναι πολύ πιο πιθανό να εμφανιστούν σε άτομα που έχουν κονδυλώδη σκλήρυνση, καθώς εμφανίζονται γενικά όταν οι όγκοι είναι πολύ μεγάλοι ή όταν υπάρχουν πολλαπλοί όγκοι. Οι μεγάλοι όγκοι κινδυνεύουν από αιμορραγία, η οποία είναι δυνητικά απειλητική για τη ζωή.

Μικροί, μεμονωμένοι όγκοι είναι απίθανο να προκαλέσουν συμπτώματα και μπορεί να παραμείνουν αδιάγνωστοι. Συχνά διαγιγνώσκονται μόνο όταν ένας ασθενής υποβάλλεται σε ιατρική απεικόνιση για μια άσχετη πάθηση. Αυτά που σχετίζονται με κονδυλώδη σκλήρυνση είναι πιο πιθανό να διαγνωστούν, επειδή τα άτομα με αυτή την πάθηση υποβάλλονται σε τακτικές ιατρικές απεικονιστικές εξετάσεις για σκοπούς προληπτικού ελέγχου.

Οι ασυμπτωματικοί όγκοι δεν χρειάζεται να αντιμετωπίζονται όσο παραμένουν μικροί, αλλά ένας μεγαλύτερος όγκος μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθεί για να αποφευχθεί η αιμορραγία. Τα αγγειομυολιπώματα είναι επιρρεπή σε αυθόρμητη αιμορραγία όταν φτάσουν σε ένα ορισμένο μέγεθος, επειδή τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων σε αυτούς τους όγκους είναι δομικά αδύναμα. Σπάνια, ένας νεφρός μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθεί εντελώς. Αυτό συνήθως πραγματοποιείται μόνο σε κάποιον με κονδυλώδη σκλήρυνση και όταν ένας νεφρός περιέχει πολλαπλούς όγκους.
Μια εναλλακτική θεραπεία, που ονομάζεται διακαθετηρικός αρτηριακός εμβολισμός, μπορεί μερικές φορές να πραγματοποιηθεί κατά προτίμηση από την αφαίρεση νεφρού. Σε αυτή τη διαδικασία, μια αρτηρία που τροφοδοτεί το νεφρό καθετηριάζεται και μια ουσία που προκαλεί την πήξη των αιμοφόρων αγγείων τροφοδοτείται στον όγκο για να αποφευχθεί η αιμορραγία. Αυτή η επιλογή χρησιμοποιείται μόνο όταν κάποιος με κονδυλώδη σκλήρυνση έχει πολλαπλούς νεφρικούς όγκους και δεν πραγματοποιείται σε περιπτώσεις μεμονωμένων αυθόρμητων.