Τι είναι το σύνδρομο τριχοειδούς διαρροής;

Το σύνδρομο τριχοειδούς διαρροής, που ονομάζεται επίσης σύνδρομο συστηματικής τριχοειδούς διαρροής (SCLS) ή σύνδρομο Clarkson, είναι μια εξαιρετικά σπάνια διαταραχή που προκαλεί από τους πόρους σε ένα τριχοειδές διαρροή υπερβολικών ποσοτήτων πλάσματος στο υπόλοιπο σώμα. Η διαρροή προκαλεί επικίνδυνη πτώση της αρτηριακής πίεσης και πρήξιμο στο υπόλοιπο σώμα, ιδιαίτερα στα άκρα. Εάν δεν αντιμετωπιστεί γρήγορα σε μονάδα εντατικής θεραπείας, η διαταραχή μπορεί να οδηγήσει σε πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων, απώλεια άκρων και θάνατο. Με τη θεραπεία, αυτό το σύνδρομο μπορεί να υποχωρήσει για χρόνια κάθε φορά, αν και δεν υπάρχει θεραπεία προς το παρόν.

Τα τριχοειδή είναι μικρά αιμοφόρα αγγεία που τρέχουν σε όλο το σώμα, θρέφουν τα κύτταρα και επιτρέπουν επιλεκτικά το πλάσμα του αίματος να βγει στις κοιλότητες και τα όργανα του σώματος για την καταπολέμηση των λοιμώξεων. Σε ένα άτομο με αυτό το σύνδρομο, οι πόροι σε αυτά τα τριχοειδή αγγεία ανοίγουν και αφήνουν τεράστιες ποσότητες πλάσματος να διαφύγουν. Ο λόγος για αυτό είναι άγνωστος, αν και η επίκτητη αυτοάνοση διαταραχή έχει προταθεί ως πιθανή αιτία. Δεν πιστεύεται ότι είναι κληρονομικό και παρόλο που οι γιατροί μπορεί να δοκιμάσουν ασθενείς για μονοκλωνικές πρωτεΐνες στα ούρα όταν προσπαθούν να διαγνώσουν το σύνδρομο Clarkson, οι επιστήμονες δεν πιστεύουν ότι προκαλούν επεισόδια τριχοειδούς διαρροής.

Ένα επεισόδιο τριχοειδούς διαρροής μπορεί να είναι χρόνιο, να εμφανίζεται σχεδόν κάθε εβδομάδα ή μπορεί να είναι οξύ. Τα πρώιμα συμπτώματα μοιάζουν με κρυολόγημα, με καταρροή, συμφόρηση και βήχα, αλλά χωρίς πυρετό ή εξάνθημα. Καθώς το επεισόδιο εξελίσσεται, ο ασθενής θα αναπτύξει χαμηλή αρτηριακή πίεση, οδηγώντας σε αίσθημα λιποθυμίας και ναυτίας. Εν τω μεταξύ, το πλάσμα που διαφεύγει στο σώμα προκαλεί άβολο οίδημα, ειδικά στα άκρα. Οι ασθενείς συχνά λιποθυμούν λόγω της χαμηλής αρτηριακής πίεσης και πρέπει να μεταφερθούν εσπευσμένα στο νοσοκομείο και να τους εγχυθούν υγρά για να διατηρηθούν στη ζωή.

Η διάγνωση του συνδρόμου διαρροής των τριχοειδών είναι εύκολο να χαθεί επειδή αρχικά μοιάζει με ιό και στη συνέχεια μιμείται την πολυκυτταραιμία vara, μια άλλη πάθηση του αίματος ή τη σήψη από βακτηριακή λοίμωξη. Η θεραπεία είναι επίσης δύσκολη και πρέπει να ελέγχεται προσεκτικά για να αποφευχθούν επιπλοκές. Ο ασθενής πρέπει να εισάγεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας και να του χορηγούνται αρκετά υγρά για να ανεβάσουν την αρτηριακή πίεση, αλλά όχι τόσο ώστε να αυξηθεί ο κίνδυνος βλάβης από οίδημα. Ο ασθενής θα λάβει επίσης ενέσεις κορτικοστεροειδών για να επιβραδύνει ή να σταματήσει τη διαρροή του πλάσματος, αλλά αυτή η θεραπεία δεν είναι πάντα αποτελεσματική.

Το οίδημα που σχετίζεται με το σύνδρομο μπορεί να έχει καταστροφικά αποτελέσματα, προκαλώντας μερικές φορές απώλεια των άκρων ή ανεπάρκεια οργάνων, και οι γιατροί μπορεί να χρειαστεί να κάνουν χειρουργική επέμβαση για να αποτρέψουν αυτή τη βλάβη. Μετά το πέρας του επεισοδίου, το πρήξιμο συνεχίζει να αποτελεί πρόβλημα, καθώς το πλάσμα συσσωρεύεται γύρω από τους πνεύμονες και την καρδιά. Οι γιατροί συχνά δίνουν στον ασθενή διουρητικά για να ενθαρρύνουν την ούρηση για μερικές ημέρες μετά το επεισόδιο για να φύγουν τα υπερβολικά υγρά από το σώμα.

Ο ασθενής συνήθως αναρρώνει μέσα σε λίγες ημέρες, αν και τα επεισόδια είναι πιθανό να επαναληφθούν. Τα φάρμακα για το άσθμα μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση της υποτροπής του συνδρόμου τριχοειδούς διαρροής και συχνά συνταγογραφούνται στεροειδή, ώστε οι ασθενείς να μπορούν να αρχίσουν να θεραπεύονται με τα πρώτα συμπτώματα ενός επεισοδίου. Ακόμη και με αυτή την πρώτη γραμμή άμυνας, το σύνδρομο Clarkson μπορεί να είναι θανατηφόρο, επομένως ο ασθενής θα πρέπει να εισαχθεί στο νοσοκομείο για πλήρη θεραπεία.