Autoimmunologiczna choroba ucha wewnętrznego, zwana również AIED, to zaburzenie, w którym układ odpornościowy organizmu zaczyna atakować komórki ucha wewnętrznego. Choroba może powodować objawy, takie jak zawroty głowy, utrata słuchu i szumy uszne. Około 28 milionów Amerykanów ma problemy z uchem, które powodują utratę słuchu; z nich mniej niż 1% ma AIED.
Objawy autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego często mają szybki początek. Zazwyczaj nagła utrata słuchu w jednym uchu postępuje szybko i dotyczy obu uszu. W ciągu kilku tygodni lub miesięcy osoba dotknięta chorobą utraci częściowy lub pełny słuch w obu uszach. Oprócz utraty słuchu osoba z AIED może również odczuwać zawroty głowy, dzwonienie w uszach, szum w uszach, zawroty głowy i utratę równowagi oraz uczucie pełności w jednym lub obu uszach.
Objawy te występują, ponieważ AIED jest chorobą autoimmunologiczną, klasą zaburzeń, w których układ odpornościowy jest uruchamiany w nieprawidłowy sposób. W tym przypadku układ odpornościowy reaguje na pewne komórki w ciele tak, jakby atakowały organizmy, takie jak bakterie lub wirusy. Kiedy wyzwalana jest autoimmunologiczna choroba ucha wewnętrznego, komórki i przeciwciała układu odpornościowego atakują pewne białka obecne w komórkach ucha wewnętrznego, zabijając komórki i ostatecznie niszcząc funkcję ucha.
Diagnozowanie AIED jest często trudne, ponieważ objawy są stosunkowo niespecyficzne. Autoimmunologiczna choroba ucha wewnętrznego jest często mylona z zapaleniem ucha środkowego, częstszą i mniej poważną infekcją ucha wewnętrznego, którą leczy się antybiotykami. W wielu przypadkach prawidłową diagnozę AIED stawia się dopiero wtedy, gdy choroba zaczyna dotyczyć obu uszu.
Podobnie jak w przypadku wielu innych rodzajów chorób autoimmunologicznych, podstawowym sposobem leczenia autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego jest stosowanie kortykosteroidów. Sterydy są przepisywane, ponieważ mają działanie immunosupresyjne, co oznacza, że hamują układ odpornościowy, dzięki czemu ucho wewnętrzne nie jest już zagrożone. Problem z leczeniem sterydami polega jednak na tym, że jest niespecyficzny. Sterydy pomogą w leczeniu AIED poprzez tłumienie ataku układu odpornościowego na ucho wewnętrzne, ale sterydy hamują również cały układ odpornościowy, czyniąc pacjenta bardziej podatnym na infekcje.
Ogólnie uważa się, że sterydy nie nadają się do długotrwałego leczenia ze względu na ich skutki uboczne. W przypadku osób, które nie odnoszą korzyści ze sterydów, można stosować leki cytotoksyczne, takie jak cyklofosfamid i metotreksat. Leki cytotoksyczne są zwykle stosowane w leczeniu raka, ale są również przydatne w tym przypadku, ponieważ leki te zabijają szybko dzielące się komórki, do której należą zarówno komórki rakowe, jak i komórki odpornościowe.
Osoby, u których wystąpi trwały ubytek słuchu w obu uszach, mogą być kandydatami do wszczepienia implantu ślimakowego. Implant ślimakowy to urządzenie elektroniczne wszczepiane chirurgicznie do ucha wewnętrznego. Implanty działają poprzez stymulację nerwów słuchowych w uchu wewnętrznym do wytwarzania dźwięku.