Zmieniona forma hemoglobiny, methemoglobina jest składnikiem krwi odpowiedzialnym za transport tlenu w organizmie. Jest ona zawsze obecna we krwi w niewielkich ilościach, ale gdy jej poziom wzrasta i zaczyna zastępować życiową hemoglobinę, organizm popada w stan sinicy. Dzieje się tak, ponieważ methemoglobina jest bezużyteczna do przenoszenia tlenu w organizmie. Powstaje, gdy żelazo żelazawe obecne w hemoglobinie utlenia się do żelaza żelazowego. Methemoglobinemia to stan związany z nadmierną ilością methemoglobiny w organizmie.
Methemoglobina zwykle stanowi mniej niż jeden procent czerwonych krwinek w organizmie. Nie powoduje to żadnych problemów medycznych, ponieważ we krwi nadal znajduje się wystarczająca ilość hemoglobiny, aby zaopatrzyć organizm w tlen. Kiedy poziom w organizmie wzrasta do ponad jednego procenta, niedostateczna ilość tlenu może przedostać się do organizmu, czego wynikiem jest methemoglobinemia, forma anemii. Drobne przypadki tego często pozostają niezdiagnozowane, ponieważ objawiają się jedynie objawami, takimi jak zmiany koloru skóry i krwi. Skóra przechodzi sinicę, zmieniając kolor na szaroniebieski, a krew może przybrać odcień brązu.
Methemoglobinemia może być spowodowana stanem genetycznym lub narażeniem na toksyny środowiskowe. Warunki genetyczne, które mogą powodować nadmierne wytwarzanie methemoglobiny w czerwonych krwinkach, obejmują chorobę hemoglobiny H i niedobór reduktazy methemoglobiny. Hemoglobina H jest powszechna w Chinach, Tajlandii, Wietnamie i innych krajach Azji Południowo-Wschodniej. Reduktaza methemoglobiny jest wymagana do rozbicia methemoglobiny na zwykłe oksyhemoglobiny. Narażenie na chemikalia, takie jak azotany i chlorany, może również powodować nadmiar methemoglobiny we krwi.
Poziom methemoglobiny we krwi wpływa na objawy choroby. Jeśli we krwi jest od 10 do 25 procent, głównym objawem jest sinica. Gdy poziom wzrasta do 35 do 40 procent, wynikający z tego niedobór tlenu prowadzi do duszności i bólu głowy. Jeśli poziomy staną się bardziej krytyczne, na poziomie ponad 60 procent, dotknięty chorobą pacjent zapadnie w osłupienie i zacznie wykazywać oznaki letargu. Każdy poziom powyżej 70 procent może spowodować śmierć.
Błękit metylenowy jest na ogół stosowany w leczeniu methemoglobinemii w dawkach od 1 do 2 mg rozcieńczonych w roztworze soli fizjologicznej i podawanych dożylnie. Transfuzja krwi jest kolejną opcją leczenia, zwykle rozważaną tylko wtedy, gdy pacjenci nie reagują na błękit metylenowy. Jeśli nadmiar methemoglobiny jest spowodowany przez czynnik środowiskowy lub toksynę, należy go jak najszybciej usunąć.