Co to jest ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych?

Ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) to choroba dotykająca nerki. Jest to postać kłębuszkowego zapalenia nerek, choroby, w której kłębuszki są uszkodzone. Kłębuszki składają się z wielu maleńkich jednostek w każdej nerce, które filtrują krew w ramach procesu tworzenia moczu. W ogniskowym segmentowym stwardnieniu kłębuszków wewnątrz niektórych kłębuszków pojawia się bliznowacenie. Choroba jest opisywana jako ogniskowa, ponieważ dotyczy tylko niektórych kłębuszków, a segmentowa, ponieważ uszkodzony jest tylko segment lub część każdego z nich.

Kiedy rodzaj bliznowacenia obserwowany w ogniskowym segmentowym stwardnieniu kłębuszków nerkowych jest wynikiem innej choroby dotykającej nerki, określany jest jako wtórny FSGS. W przypadku tak zwanej pierwotnej ogniskowej segmentalnej stwardnienia kłębuszków nerkowych przyczyna jest nieznana. Zazwyczaj, gdy ludzie odnoszą się do odcinkowego ogniskowego stwardnienia kłębuszków nerkowych, jest to pierwotna postać choroby, która jest dyskutowana.

Objawy ogniskowej odcinkowej stwardnienia kłębuszków nerkowych mogą się różnić, ale mogą obejmować utratę apetytu, obrzęk kostek, zatrzymanie płynów i zwiększenie masy ciała. Obecność białka w moczu może powodować jego pienienie. Czasami nie występują żadne objawy, ale podczas rutynowej kontroli w moczu wykrywa się białko. Kiedy duże ilości białka są tracone z moczem, a nadmiar płynów powoduje puchnięcie kostek, jest to znane jako zespół nerczycowy, stan, który może być spowodowany wieloma chorobami nerek.

Powikłania ogniskowego segmentowego stwardnienia kłębuszków nerkowych mogą obejmować wysokie ciśnienie krwi lub nadciśnienie, co z kolei może powodować dalsze uszkodzenie nerek. U niektórych osób poziom cholesterolu może wzrosnąć. Funkcja nerek może ulec pogorszeniu, aw cięższych przypadkach może wystąpić niewydolność nerek.

U niektórych osób leczenie sterydami może być skuteczne, a wysokie dawki mogą prowadzić do poprawy. Inne leki działające na układ odpornościowy, takie jak cyklosporyna, mogą być korzystne, jeśli sterydy nie działają. Ważne jest, aby leczyć objawy FSGS, a terapie mogą obejmować specjalne diety, ograniczenie soli oraz leki obniżające ciśnienie krwi, cholesterol i nadmiar płynów. W przypadku awarii nerek może być konieczna dializa i przeszczep nerki.

Perspektywy dla osób z ogniskowym segmentowym stwardnieniem kłębuszków nerkowych są zróżnicowane. Czasami choroba pozostaje stabilna przez kilka lat, a czasami może ustąpić sama. Jeśli wystąpi nadmiar płynu i obrzęk kostek, czynniki te mogą się pogorszyć. Uważa się, że w ciągu dziesięciu lat ponad połowa przypadków FSGS rozwinie się w niewydolność nerek.