Śródmiąższowe zwłóknienie płuc jest formą śródmiąższowej choroby płuc charakteryzującej się zgrubieniem i bliznowaceniem tkanki płucnej. Śródmiąższowe zwłóknienie płuc, często diagnozowane jako stan idiopatyczny, co oznacza, że nie ma znanej ani oczywistej przyczyny jego rozwoju, jest niezakaźną, przewlekłą chorobą. Leczenie tej postaci zwłóknienia płuc zazwyczaj obejmuje podawanie leków steroidowych w celu opanowania objawów.
Płuca zawierają liczne drogi oddechowe, zwane oskrzelikami, których kulminacją jest tworzenie się pęcherzyków powietrza zwanych pęcherzykami płucnymi. Wewnątrz tych worków powietrznych znajdują się naczynia włosowate, które dodają tlenu do krwi i usuwają dwutlenek węgla. W przypadku zwłóknienia płuc pęcherzyki płucne ulegają nieodwracalnemu uszkodzeniu z powodu tworzenia się tkanki bliznowatej, która zasadniczo paraliżuje czynność pęcherzyków. W rezultacie organizm nie jest w stanie naprawić uszkodzeń, a oddychanie staje się trudniejsze.
Nie ma znanej, ostatecznej przyczyny rozwoju śródmiąższowego zwłóknienia płuc. Stwierdzono, że wdychanie niektórych toksyn i zanieczyszczeń, takich jak azbestoza lub krzemica, może przyczynić się do wystąpienia tego wyniszczającego stanu. Osoby z historią narażenia na promieniowanie, gruźlicą lub chorobą autoimmunologiczną mogą również być w grupie zwiększonego ryzyka wystąpienia objawów. Uważa się, że osoby, u których zdiagnozowano chorobę refluksową przełyku (GERD), mają zwiększone ryzyko zwłóknienia płuc.
Najbardziej wyraźnym objawem we wczesnych stadiach rozwoju choroby jest upośledzone natlenienie krwi w płucach. Pozbawienie tlenu może powodować zmęczenie, duszność i ogólne uczucie niepokoju. Dodatkowe objawy związane ze śródmiąższowym zwłóknieniem płuc obejmują dyskomfort stawów, niezamierzoną utratę wagi i uporczywy kaszel. Trudności w oddychaniu, które objawiają się zachorowaniem, stopniowo nasilają się z czasem. Początek objawów może być ostry lub stopniowo narastać w czasie.
Istnieje kilka testów diagnostycznych, które można wykonać w celu potwierdzenia rozpoznania zwłóknienia płuc. Aby postawić właściwą diagnozę, należy wykluczyć inne schorzenia, takie jak astma i przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP). Po zebraniu pełnej historii medycznej i przeprowadzeniu badania fizykalnego osoba może zostać skierowana na serię dodatkowych badań.
Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości (HRCT) i prześwietlenie klatki piersiowej, mogą być wykonywane w celu oceny stanu płuc i określenia zakresu blizn, które mogą być obecne. Testy czynności płuc mogą być przeprowadzane w celu oceny funkcjonalności płuc danej osoby, w tym objętości płuc. Próbka tkanki płucnej, znana jako biopsja, może być również pobrana w celu dalszego potwierdzenia diagnozy zwłóknienia płuc.
Nie ma lekarstwa na śródmiąższowe zwłóknienie płuc; dlatego leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów i spowolnieniu postępu choroby. Osobom można przepisać kortykosteroidy, takie jak prednizon, w celu złagodzenia stanu zapalnego i poprawy czynności płuc. Dodatkowe leki immunosupresyjne mogą być stosowane w celu uzupełnienia stosowania kortykosteroidów, chociaż ich stosowanie może skutkować poważnymi działaniami niepożądanymi, w tym jaskrą i upośledzeniem wytwarzania krwinek czerwonych.
Terapię tlenową można zastosować w celu złagodzenia trudności w oddychaniu i złagodzenia powikłań, takich jak zawroty głowy i zawroty głowy wynikające z niedoboru tlenu. Osoby w zaawansowanych stadiach zwłóknienia płuc, które nie zareagowały dobrze na tradycyjne leczenie, mogą przejść przeszczep płuc. Aby można było rozważyć przeszczep płuc, należy spełnić ścisłe kwalifikacje, w tym wykazać, że jest się gotowym na leczenie pooperacyjne i wymagania rehabilitacyjne oraz wykazać cierpliwość i zrozumienie niezbędne w oczekiwaniu na dawcę.
Powikłania związane ze śródmiąższowym zwłóknieniem płuc obejmują hipoksemię lub niski poziom tlenu we krwi oraz nadciśnienie płucne. Osoby z tym schorzeniem są również narażone na zwiększone ryzyko rozwoju niewydolności serca i układu oddechowego. Czynniki ryzyka związane z wystąpieniem zwłóknienia płuc obejmują palenie tytoniu, narażenie na zagrożenia środowiskowe i zawodowe oraz zaawansowany wiek. Idiopatyczne śródmiąższowe zwłóknienie płuc może być wywołane paleniem tytoniu i narażeniem na niektóre infekcje wirusowe. Osoby z rodzinną historią zwłóknienia płuc mogą być również bardziej narażone na wystąpienie objawów.