Co to jest złośliwy nerwiak osłonkowy?

Komórki Schwanna to komórki układu nerwowego, które wytwarzają osłonki mielinowe pokrywające nerwy obwodowe. Schwannoma to guz złożony z komórek Schwanna, który owija się wokół neuronu. Złośliwy nowotwór osłonki nerwu obwodowego lub złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych jest nowotworowym typem nerwiaka osłonkowego. Schwannomas składają się wyłącznie z komórek Schwanna i rosną stosunkowo wolno. Chociaż nerwiaki osłonkowe zawsze rozwijają się poza nerwem, mogą wywierać nacisk na nerw lub otaczającą tkankę.

Komórki Schwanna to komórki glejowe, jeden z rodzajów komórek tworzących układ nerwowy. Komórki glejowe są komórkami pomocniczymi, które pomagają utrzymać neurony w dobrym stanie. Komórki Schwanna owijają się wokół neuronów, tworząc tłuszczową osłonkę mielinową, która izoluje neurony i przyspiesza ich sygnalizację. Biorą również udział w rozwoju i regeneracji nerwów.

Złośliwy nerwiak osłonkowy jest rodzajem mięsaka tkanek miękkich. Często atakuje nerw kulszowy, nerw, który zaczyna się w dolnej części pleców i przebiega przez nogę. Guzy te można również znaleźć w splocie ramiennym lub nerwach w górnej części ramienia oraz w splocie krzyżowym, wiązce nerwów w dolnej części pleców. Najczęstszym typem nerwiaka osłonkowego jest nerwiak akustyczny, ponieważ rośnie na ósmym nerwie czaszkowym, który kontroluje słuch. Nerwiak akustyczny może powodować głuchotę.

Większość nerwiaków osłonkowych jest łagodna, a tylko około 1% staje się złośliwa. Złośliwy nerwiak nerwiakowy rozwija się w formę nowotworu zwaną neurofibrosarcoma. Ta forma raka jest niebezpieczna, jednak często nie jest śmiertelna. Badanie przeprowadzone w Massachusetts General Hospital wykazało 85% przeżywalność wśród pacjentów ze złośliwym nerwiakiem osłonkowym.

Około połowa wszystkich przypadków złośliwego nerwiaka osłonkowego występuje u osób z nerwiakowłókniakowatością, chorobą genetyczną, która atakuje komórki nerwowe. Nasilenie nerwiakowłókniakowatości może się różnić w zależności od osoby. Guzy, które rosną w wyniku tego stanu, mogą być łagodne lub złośliwe. Jednak nawet łagodne guzy mogą być problematyczne, ponieważ mogą uciskać nerwy i tkanki.

Złośliwy nerwiak osłonkowy jest zwykle leczony chirurgicznie, aby całkowicie usunąć guz. Ta operacja nie zawsze jest jednak skuteczna i guz może odrosnąć. Radioterapia, technika polegająca na kierowaniu fal o wysokiej energii na guz, może pomóc w zapobieganiu odrastaniu złośliwego guza. Może być również stosowany do spowolnienia wzrostu guzów nowotworowych, a nawet ich zmniejszenia. Chemioterapia jest kolejnym sposobem leczenia, jednak nie jest tak powszechnie stosowana w przypadku mięsaków tkanek miękkich, jak złośliwe nerwiaki osłonkowe.