Biosinteza hemului este seria de interacțiuni chimice care au ca rezultat producerea de hem. Un cofactor care este necesar pentru activitatea biologică a proteinelor, hemul funcționează ca un grup protetic pentru hemoproteine. Aceste hemeproteine sunt responsabile pentru transportul și detectarea gazelor diatomice, transferul de electroni și cataliza chimică în organism.
Procesul de biosinteză a hemului începe în mitocondrii, care sunt părțile unei celule care produc energie. Glicina și succinil coenzima A sunt condensate de enzima limitatoare de viteză 5-aminolevulinic sintaza acidului (ALA), cu vitamina B6 ca co-enzimă. Această interacțiune are ca rezultat producerea de acid D-aminolevulinic (dALA), care este apoi transportat în citosol.
În citosol, două molecule de acid D-aminolevulinic se combină și sunt dimerizate de acidul aminolevulinic dehidratază pentru a produce compusul inel pirolic porfobilinogen (PBG). Dezaminarea de către porfobilinogen deaminaza combină patru molecule de porfobilinogen în hidroximetil bilane (HMB), un tetrapirol liniar. Biosinteza hemului continuă apoi cu hidrolizarea hidroximetil bilanei în uroporfrinogen III cu uroporfrinogen III sintază. Această conversie are ca rezultat închiderea tetrapirolului, formând un inel.
Ultimul pas al biosintezei hemului care are loc în citosol este îndepărtarea grupărilor carboxilice din uroporfrinogenul III de către uroporfrinogenul III decarboxilază, producând dioxid de carbon și coproporfirinogen III. Sinteza este apoi transportată înapoi în mitocondrii, unde îndepărtarea grupării carboxil și a doi atomi de hidrogen din coproporfirinogenul III de către coproporfirinogen oxidaza produce protoporfirinogenul IX. Protoporfirinogenul IX oxidaza elimină apoi șase atomi de hidrogen din protoporfirinogenul IX, producând protoporfirina IX. În cele din urmă, ferochelataza inserează un atom de fier în protoporfirina IX, rezultând hem.
După ce biosinteza hemului este completă, hemul se leagă de o proteină pentru a îndeplini o funcție specifică. Un exemplu comun în acest sens este hemoglobina, o hemeproteină specializată care este compusă din hem și patru lanțuri de globine. Hemoglobina este o componentă majoră a globulelor roșii și le conferă celulelor culoarea roșie. În celulele roșii din sânge, hemoglobina transportă oxigenul către țesuturile din organism, unde este eliberat pentru utilizare. Hemoglobina transportă apoi dioxidul de carbon din țesuturi pentru a fi eliberat în plămâni.
Biosinteza hemului este afectată de deficitul de fier, din cauza lipsei atomilor de fier disponibili. Ulterior, hemul nu poate fi sintetizat, iar hemoglobina nu se poate forma. Dacă este suficient de gravă, anemie se va dezvolta ca o consecință a lipsei de globule roșii funcționale cu suficientă hemoglobină pentru a transporta cantitățile necesare de oxigen către țesuturi. Deficiența de fier care previne biosinteza hemului are multe cauze, inclusiv pierderea cronică de sânge, cerințe crescute asupra organismului, cum ar fi în timpul sarcinii, malabsorbția fierului și o dietă săracă, care este deficitară în alimente bogate în fier.