Degenerarea corticobazală este o boală neurodegenerativă care afectează cortexul cerebral și ganglionii bazali ai creierului. Este rară, afectând aproximativ cinci până la șapte din 100,000 de persoane și, de obicei, nu se prezintă decât după vârsta de 60 de ani. Diagnosticul este dificil, deoarece degenerarea corticobazală are simptome asemănătoare altor afecțiuni neurodegenerative și poate fi diagnosticată definitiv doar post-mortem. În prezent, nu există o cauză cunoscută a bolii.
Degenerarea corticobazală este o boală lentă, progresivă, ceea ce înseamnă că creierul degenerează treptat, determinând simptomele să se agraveze în timp. Simptomele includ contracții musculare ritmice necontrolate, scăderea mișcării, rigiditate musculară, echilibru afectat, sindromul mâinii extraterestre sau incapacitatea de a simți și controla mișcările mâinii, apraxia sau incapacitatea de a controla mișcarea membrelor și afazie sau pierderea vorbire. Simptomele psihologice și cognitive, inclusiv iritabilitatea, demența și depresia sunt, de asemenea, frecvente. Acest grup de simptome este uneori denumit sindrom corticobazal (CBS) sau sindrom de degenerescență corticobazală (CBDS), deoarece diagnosticul definitiv de degenerescență corticobazală nu este posibil în timp ce pacientul este în viață.
Tehnicile de imagistică, inclusiv tomografia cu emisie de pozitroni cu fluorodopa (FDOPA PET), imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) și tomografia computerizată cu emisie de foton unic (SPECT) sunt uneori folosite la un pacient cu CBS, deși sunt în general neconcludente. Cu toate acestea, astfel de tehnici pot permite diagnosticarea degenerescenței corticobazale în viitor. FDOPA PET este utilizat pentru a diagnostica absorbția afectată a dopaminei în zonele afectate ale creierului. RMN-ul poate identifica atrofia, sau pierderea, a structurilor din creier, iar SPECT examinează perfuzia sau alimentarea cu sânge în creier, care este de obicei redusă la pacienții cu CBS.
Degenerarea corticobazală este adesea diagnosticată greșit ca paralizie supranucleară progresivă, boala Parkinson și diferite forme de demență, inclusiv boala Alzheimer. Demența frontotemporală, o boală degenerativă a lobilor frontali și temporali ai creierului, poate progresa în CBS. În timp ce simptomele CBS nu se aliniază exact cu oricare dintre aceste alte afecțiuni, permițând ca unele să fie eliminate ca cauze posibile la anumiți pacienți, nu toate simptomele posibile sunt întotdeauna prezente și este adesea imposibil să excludeți complet alte boli. Nu există nici un remediu pentru CBS, iar prognosticul este foarte prost, majoritatea pacienților decedând în opt ani. Tratamentul se concentrează pe ameliorarea simptomelor și poate include medicamente dopaminergice, precum și terapie de vorbire pentru a aborda afazie și metode pentru a ajuta pacientul să se miște și să mănânce.
Degenerarea corticobazală poate fi diagnosticată printr-o examinare histologică sau microscopică a țesutului cerebral. Nivelurile nenatural de ridicate ale proteinei tau, împreună cu incluziunile astrogliale sau excrescențe anormale ale astrocitelor, celulele de susținere ale creierului, sunt indicative ale afecțiunii. Metoda cel mai des folosită pentru a detecta aceste semne este metoda de colorare Gallyas-Braak.