Fibroza retroperitoneală este o afecțiune rară cauzată de creșterea excesivă a țesutului din spatele stomacului și intestinelor. Această afecțiune se dezvoltă dacă creșterea excesivă a țesuturilor blochează ureterele, tuburile care transportă urina de la rinichi la vezică. Fibroza retroperitoneală este asociată cu cancerul în aproximativ opt la sută din cazuri, dar până la 70 la sută din cazuri sunt idiopatice și nu au o cauză cunoscută.
Nu există dovezi concludente care să indice o cauză definitivă a fibrozei retroperitoneale, dar aceasta este adesea asociată cu prezența bolii autoimune. O teorie este că boala autoimună apare deoarece sistemul imunitar atacă proteinele conținute în plăcile de ateroscleroză. Conform acestei teorii, plăcile avansate scurg proteine în țesutul înconjurător și stimulează o reacție imună care provoacă inflamație și eventuala acumulare de țesut cicatricial fibros.
În stadiile incipiente, simptomele fibrozei retroperitoneale includ durere surdă în spate, abdomen inferior sau lateral; dureri de picioare; scăderea fluxului sanguin care provoacă schimbarea culorii picioarelor; și umflarea picioarelor, de obicei la un picior. Dacă afecțiunea nu primește tratament imediat, cantitatea de urină scade treptat, pe măsură ce rinichii eșuează. În cazul insuficienței renale, simptomele includ greață, vărsături și gândire confuză. Dacă țesutul intestinal începe să moară, pot apărea hemoragii și dureri abdominale severe. Complicațiile posibile ale afecțiunii includ inflamația venoasă, care poate duce la tromboză venoasă profundă; icter; umflarea testiculelor; ocluzie intestinală; și compresia măduvei spinării.
Leziunile renale pot fi permanente dacă nu sunt tratate prompt. Aceasta este o problemă specială din cauza dificultății de a diagnostica această afecțiune suficient de devreme pentru a preveni deteriorarea. Simptomele precoce sunt nespecifice, rezultând un proces de diagnostic relativ lung și un risc de boală permanentă a rinichilor.
Cel mai eficient tratament al fibrozei retroperitoneale este o combinație de intervenție chirurgicală și alte tipuri de terapie, cum ar fi medicamentele și gestionarea simptomelor. Cele mai importante aspecte ale tratamentului sunt păstrarea cât mai mult posibil a funcției renale și asigurarea faptului că alte organe nu sunt afectate. Chiar și așa, nu există regimuri de tratament general acceptate pentru această afecțiune.
În ceea ce privește medicația, corticosteroizii sunt utilizați pentru a reduce inflamația în stadiile incipiente ale bolii. Tamoxifenul, un medicament anti-estrogen, a demonstrat, de asemenea, efecte pozitive în reducerea simptomelor. Cu toate acestea, ambele medicamente au riscuri pentru utilizare pe termen lung și, prin urmare, sunt utilizate de la caz la caz, mai degrabă decât să facă parte dintr-un protocol de tratament standard. Medicamentele imunoterapeutice cu specificitate mai mare și mai puține efecte secundare pe termen lung decât steroizii au fost în stadii experimentale.
Cel mai eficient tratament chirurgical presupune intervenția chirurgicală laparoscopică pentru îndepărtarea și reconstrucția maselor de țesut fibros. Acest tip de intervenție chirurgicală este de preferat față de operația deschisă, deoarece aceasta din urmă este mult mai invazivă și mai riscantă, cu o rată a mortalității de aproape 10 la sută. O altă posibilă procedură chirurgicală presupune montarea temporară sau permanentă a ureterelor cu șunturi pentru a le menține deschise și pentru a preveni blocarea urinei.