Ce este leucemia promielocitară acută?

Leucemia acută promielocitică (APL), sau leucemia mieloidă acută subtip M3, este un tip de cancer care afectează sângele și măduva osoasă. Această afecțiune, care se caracterizează prin tulburări de sângerare severe, rezultă din acumularea de globule albe imature numite „promielocite” în sânge și măduva osoasă. Promielocitele înlocuiesc celulele sanguine normale și trombocitele și provoacă o scădere a numărului normal de celule sanguine.

Sângerarea asociată cu lukemia promielocitară acută poate apărea sub formă de vânătăi corporale, erupții sub piele de dimensiunea unui cap de ac, sângerări nazale, sângerare în gură și sânge în urină. Femeile afectate pot avea, de asemenea, un flux sanguin excesiv ca parte a sângerării menstruale. Febra, oboseala, susceptibilitatea crescuta la infectii si durerile osoase si articulare sunt cateva dintre celelalte simptome majore ale APL.

Susceptibilitatea crescută la febră și infecții este determinată de scăderea apărării organismului datorită reducerii globulelor albe mature. În mod similar, sângerarea constantă și scăderea rapidă a globulelor roșii și trombocitelor duce la anemie și oboseală. Simptomele hemoragice ale leucemiei acute promielocitare se găsesc uneori asociate cu coagularea intravasculară diseminată (DIC), unde sângerarea are loc de la piele, tractul respirator și digestiv și chiar din rănile chirurgicale de pe corp.

Un prognostic de leucemie promielocitară acută se realizează pe baza mai multor factori, inclusiv numărul de globule albe (WBC). APL este un subtip de leucemie mieloidă acută (AML), care este clasificat în șapte subtipuri majore, de la M1 la M7, în funcție de tipul de celulă mieloidă care este anormală. Dintre aceste șapte subtipuri, pacienții cu M3 sau leucemie promielocitară acută au șanse mai mari de supraviețuire și rezultate mai bune. APL este cel mai frecvent observată la persoanele de vârstă mijlocie și la copiii mici de ascendență latino-americană sau mediteraneană.

Metoda de tratament pentru APL este diferită de cea a altor subtipuri de leucemie. O formă specială de „terapie de diferențiere”, numită terapie cu acid all-trans-retinoic (ATRA), este utilizată pentru tratamentul leucemiei promielocitare acute. ATRA induce promielocitele imature să se maturizeze și astfel previne proliferarea lor. S-a constatat că ATRA urmată de chimioterapie vindecă complet APL la mai mult de 75% dintre pacienți. Unii pacienți pot prezenta o recidivă a APL; cu toate acestea, tratamentul de întreținere cu ATRA, chimioterapie în doză mică și trioxid de arsen s-a dovedit a reduce recăderile acestei boli.