Lupusul sistemului nervos central (lupusul SNC) este una dintre manifestările bolii numite lupus eritematos sistemic (LES). Se mai numește și lupus neuropsihiatric (NPSLE). La unii pacienți cu LES, afectarea sistemului nervos este o cauză majoră a pierderii calității vieții și a decesului. Lupusul SNC se prezintă adesea ca disfuncție cognitivă, care afectează în special memoria și raționamentul. Poate fi implicată orice locație din creier și măduva spinării, astfel încât prezentările acestui tip de lupus pot varia.
Simptomul major al lupusului SNC este disfuncția cognitivă. Pacienții afectați au adesea dificultăți în a-și aminti lucrurile sau nu sunt capabili să gândească sau să raționeze clar. Alte simptome ale lupusului SNC includ dureri de cap, neuropatii periferice, tulburări de vedere și tulburări de mișcare. Câțiva pot prezenta neuropatie autonomă, care se prezintă ca înroșire sau pete a pielii fără niciun declanșator aparent de mediu. Alții suferă de psihoză, meningită aseptică sau neinfecțioasă, accident vascular cerebral, convulsii, stupoare și comă.
Deși patogeneza de bază a LES este producerea de autoanticorpi împotriva celulelor proprii ale corpului, lupusul SNC este cauzat de diferite mecanisme. Se propune ca inflamația vaselor de sânge sau vasculita datorată depunerii de mediatori imuni în lanțul vascular poate perturba aprovizionarea cu sânge a creierului. În plus, anticorpii antifosfolipidici pot ataca celulele roșii din sânge, ducând la formarea de cheaguri sau trombi în vasele de sânge, iar aceste cheaguri compromit, de asemenea, aprovizionarea cu sânge a creierului. La unii pacienți cu lupus, sunt prezenți anticorpi anti-neuronali care atacă neuronii. Mediatorii inflamatori, cum ar fi interleukina-1, interleukina-6 și interferonul-gamma pot fi crescuți, ceea ce duce la inflamație care interferează cu funcția neuronală.
Disfuncția hormonală, tratamentele LES și infecțiile datorate suprimării sistemului imunitar pot contribui, de asemenea, la disfuncția SNC. Anterior, se credea că lupusul SNC afectează doar 25% dintre pacienții cu LES, dar cu noi instrumente de diagnostic s-a descoperit că mai multe persoane sunt afectate. Se crede că lupusul SNC este de fapt prezent la mulți pacienți cu lupus la un moment dat în cursul bolii.
Tratamentele lupusului SNC implică medicamente antiinflamatoare și imunosupresoare. Se pot administra corticosteroizi orali sau intravenosi în doze mari, cum ar fi metilprednisolonul și prednisonul. De asemenea, pot fi administrate imunosupresoare sau medicamente citotoxice, cum ar fi ciclofosfamidă, azatioprină și metotrexat. Medicamentele anticoagulante, cum ar fi warfarina, pot fi administrate pacienților care au sindrom antifosfolipidic sau tromboză semnificativă. Când încărcătura de anticorpi seric este crescută până la punctul în care terapia medicală este insuficientă, îndepărtarea artificială a acestor anticorpi poate fi efectuată printr-un proces numit plasmafereză.