O malformație Chiari este o malformație congenitală care provoacă defecte la nivelul cerebelului, partea a creierului care este responsabilă de echilibru, controlul muscular și percepția senzorială. Există patru grade de malformație Chiari, tipul I fiind cel mai ușor și tipul IV cel mai sever. Mai multe instrumente de tratament pot fi folosite pentru a trata și gestiona o Malformație Chiari, ceea ce poate permite pacientului să trăiască o viață relativ normală, în funcție de severitatea malformației.
Această malformație a fost descrisă pentru prima dată în anii 1800 de către Hans Chiari. Un alt medic, Julius Arnold, a contribuit, de asemenea, la corpul de cunoștințe despre acest defect congenital, făcându-i pe unii oameni să se refere la această afecțiune drept o malformație Arnold-Chiari, în dorința de a-i recunoaște pe ambii cercetători majori timpurii. Este cauzată de o schimbare a formei craniului care împinge în jos cerebelul, forțând cerebelul și trunchiul cerebral în canalul rahidian și limitând fluxul lichidului cefalorahidian.
Pacienții cu o malformație Chiari de tip I pot manifesta simptome atât de ușoare încât nici măcar nu își dau seama că sunt afectați. Pacienții de tip II și III au forme mult mai severe, care necesită de obicei tratament, în timp ce pacienții de tip IV pot avea creier incomplet format sau dezvoltat, ceea ce duce la consecințe foarte grave. În toate cazurile, o scanare a capului poate dezvălui de obicei semnele clasice ale unei malformații Chiari, forma distorsionată a creierului fiind clar vizibilă într-un studiu imagistic.
Malformațiile Chiari pot provoca o varietate de simptome, inclusiv echilibru, control muscular și probleme de vedere. Unii pacienți suferă, de asemenea, de dureri de cap, dureri de înjunghiere aleatoare, slăbiciune musculară, amețeli, dureri de gât, dificultăți la înghițire, probleme de auz, vorbire tulbure, respirație anormală și probleme ale coloanei vertebrale. Pacienții pot fi, de asemenea, predispuși la cădere. Dacă nu este tratat, un pacient poate dezvolta paralizie sau o acumulare de lichid pe creier, care ar putea fi extrem de periculoasă.
Medicamentele specifice pot fi utilizate pentru a ajuta la gestionarea durerii asociate cu o malformație Chiari. În plus, tratamentul chirurgical poate fi folosit pentru a reduce presiunea asupra cerebelului; de obicei, mai multe vertebre sau o parte a craniului pot fi îndepărtate pentru a face loc creierului. Tratamentul chirurgical poate fi, de asemenea, utilizat pentru a aborda preocupările legate de afectarea funcției creierului și a sistemului nervos cauzate de circulația restricționată a lichidului cefalorahidian. La pacienții care dezvoltă hidrocefalie, se poate instala un șunt pentru a drena excesul de lichid.