Pemfigoid este un termen folosit pentru a se referi la un grup de afecțiuni cutanate care se manifestă în principal cu vezicule. Deși similare ca prezentare cu pemfigusul, aceste boli de piele cu vezicule apar fără acantoliză sau distrugerea conexiunilor intercelulare și coeziunea keratinocitelor adiacente ale pielii. Această afecțiune tinde să apară mai frecvent la femei și la vârstnici.
Bolile din acest grup sunt vezicule ale pielii sau boli buloase cauzate de depunerea proteinelor imune numite anticorpi sau imunoglobuline, în membrana bazală a straturilor epiteliale. Ca atare, ele pot fi clasificate în funcție de imunoglobulina implicată. Pemfigoid gestationis (PG), pemfigoid bulos (BP) și membrana mucoasă sau pemfigoid cicatricial (MMP/CP) implică toate imunoglobulina G (IgG). O altă clasificare numită pemfigoid imunoglobulinei A (IgA) implică IgA.
După cum sugerează și numele, PG, sau herpesul gestationis, este asociat cu sarcina, de obicei apărând în al doilea sau al treilea trimestru sau imediat după naștere. MMP/CP și BP afectează în general persoanele cu vârsta de 60 de ani și peste. În timp ce MMP/CP nu implică pielea, BP afectează rar gura.
În BP, afectarea pielii include suprafețele interioare ale coapselor, aspectele flexoare ale antebrațelor, inghinului, axilelor și picioarelor inferioare și poate fi asociată cu leziuni asemănătoare stupului și mâncărimi sau prurit extreme. Unele persoane cu această afecțiune pot avea vezicule orale, care apar după veziculele pe piele. Leziunile sunt vezicule tensionate, sau bule, pline cu un lichid limpede și găsite pe piele normală sau roșiatică. Aceste blistere au, în general, un diametru mediu de 0.8 inchi (2 cm), dar pot ajunge uneori la 1.6 până la 3.1 inci (4 până la 8 cm).
Blisterele BP ajung doar la subepidermă și nu la dermă, astfel că nu sunt predispuse la ruptură și nici la cicatrizare. Cu toate acestea, ruperea bulelor duce la ulcerație. Acest lucru face pielea predispusă la infecții bacteriene secundare care ar putea ajunge la dermă, ducând la cicatrici.
Pemfigoidul este adesea un diagnostic de excludere, dat după ce au fost excluse cauzele inflamatorii și infecțioase ale veziculelor acute sau cronice. Diagnosticul implică examinarea corectă a leziunilor cutanate, o biopsie a pielii și o metodă imunohistologică numită imunofluorescență directă. La examinarea microscopică a pielii biopsiate, pemfigoidul ar arăta un strat de celule bazale vacuolate care se extinde doar subepidermic, fără acantoliză. La imunofluorescența directă a probei de biopsie, anticorpii desmogleină ar fi testați pozitivi. A fost dezvoltat un test ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) pentru detectarea anticorpilor desmogleină prezenți în sânge.
Tratamentul acestei boli cronice de vezicule implică administrarea de corticosteroizi topici sau orali pentru a reduce producția de anticorpi. Exemplele includ prednisolon și prednison. Alte opțiuni de tratament includ dapsona, eritromicină, ciclosporină, ciclofosfamidă, azatioprină și micofenolat de mofetil.