Sindromul inimii stângi hipoplazice (HLHS) este o afecțiune cardiacă congenitală gravă și rară. În acest sindrom, inima fetală nu se dezvoltă normal, astfel încât ventriculul stâng este subdimensionat și mult prea slab pentru a pompa sânge în organism. Unii copii supraviețuiesc câteva săptămâni cu această afecțiune, dar fără intervenție chirurgicală, insuficiența cardiacă este inevitabilă.
Adesea, inima stângă hipoplastică este diagnosticată prin ecografii de rutină. Dimensiunea mică a ventriculului stâng este un indiciu sigur al afecțiunii pentru cei mai experimentați radiologi. Diagnosticul este confirmat prin ecocardiograma fetală, care este similară cu o sonogramă, dar privește mai precis inima fetală. Diagnosticarea precoce este valoroasă pentru părinți, deși stresantă, deoarece le oferă posibilitatea de a lua decizii cu privire la tipul de îngrijire să urmeze.
Cu doar câteva decenii în urmă, mulți părinți li s-a spus că copiii lor cu ventriculi stângi hipoplazi nu ar putea supraviețui. Cu toate acestea, un număr mai mare de copii supraviețuiesc și trăiesc cu această afecțiune. Cu excepția cazului în care apar complicații, un copil cu sindromul inimii stângi hipoplazice se poate bucura adesea de mulți ani de activitate înainte de a deveni necesare intervenții suplimentare.
Când părinții se confruntă cu un diagnostic de Sindrom Hipoplastic Inimii Stângi, există trei opțiuni de tratament. Prima este să nu faci nimic, numită îngrijire plină de compasiune. Până de curând, majoritatea cardiologilor considerau că îngrijirea plină de compasiune era cu adevărat cea mai bună alegere pentru copiii cu HLHS. În loc să-l supună copilului prin mai multe intervenții chirurgicale, copilului i s-a permis pur și simplu să moară în mod natural. Cardiologii și părinții care au ales această opțiune au considerat că lăsarea copiilor să plece fără a-i supune unor tratamente riscante a dat demnitate morții lor și a fost cel mai ușor pentru toți cei implicați, deși sfâșietor.
Cu toate acestea, ratele de supraviețuire îmbunătățite ale intervențiilor chirurgicale au schimbat radical opinia multor cardiologi, deși valoarea îngrijirii compasive este încă aprig contestată. Dezvoltarea chirurgiei Fontan, un ansamblu de proceduri chirurgicale în etape efectuate pe parcursul a 3-4 ani, oferă a doua opțiune pentru părinții care nu doresc îngrijire plină de compasiune. Deși ameliorează simptomele HLHS, chirurgia Fontan nu poate „repara” inima. Pur și simplu câștigă timp, până la 30 de ani, înainte de transplant.
Chirurgia Fontan a fost efectuată inițial ca o singură intervenție chirurgicală, în care vena cavă inferioară și superioară erau conectate printr-un tunel construit prin inimă. Cava superioară a fost apoi conectată la arterele pulmonare, care au stabilit fluxul de sânge pasiv către plămâni. Inima ar pompa apoi sânge numai în corp prin ventriculul drept, făcând ca ventriculul stâng hipoplazic să nu mai fie necesar.
Supraviețuirea timpurie a pacienților cu Fontan nu a fost favorabilă. Pentru a crește supraviețuirea, chirurgii au început să întrerupă etapele intervenției chirurgicale. În timp, trei pași au devenit metoda preferată. În primul rând, un șunt ar fi plasat la scurt timp după naștere pentru a ajuta inima. În aproximativ 3-4 luni, procedura Glenn ar conecta vena cavă superioară de valva pulmonară, iar în final, la 2-5 ani, procedura Fontan a conectat vena cavă inferioară și superioară.
Mulți chirurgi au început să înlocuiască tunelul intracardiac cu un șunt extracardiac (ECC). Deși unii chirurgi încă preferă tunelul tradițional, ECC se efectuează pe o inimă caldă care bate și are mult mai puține complicații. Devine metoda preferată pentru procedura Fontan, deoarece studiile arată că este la fel de eficientă ca tunelul.
Mulți părinți doresc să evite operațiile multiple și aleg în schimb transplantul. Un transplant de inimă de succes înseamnă relativ puține limitări și sănătate totală a inimii. Cu toate acestea, disponibilitatea inimii pentru transplant este variabilă. În plus, speranța de viață este mult mai mică decât a celor cu operație Fontan.
Odată cu operația Fontan, există încă posibilitatea viitoare de transplant atunci când inima eșuează. Soluția pentru o inimă transplantată eșuată este un alt transplant. Dacă inima inițială a fost respinsă, al doilea transplant are o rată de succes și mai mică.
Decizia de a aborda sindromul hipoplazic al inimii stângi la un copil este foarte personală și ar trebui să fie bine informată. Dacă se pune diagnosticul fetal, părinții pot avea la dispoziție 20 de săptămâni în care să găsească cel mai bun spital, să decidă care este cea mai bună procedură chirurgicală și să găsească sprijin de la alți părinți. Deși ventriculul stâng hipoplazic a fost cândva o afecțiune neviabilă, îmbunătățirea ratelor de supraviețuire dă speranță tuturor celor care se pot confrunta cu acest diagnostic și cu decizia dificilă pe care o generează.