Ce este Sindromul SAPHO?

Sindromul SAPHO este o tulburare rară care poate provoca probleme grave ale oaselor, articulațiilor și ale pielii. Acronimul reprezintă cele cinci componente majore ale bolii: sinovită, acnee, pustuloză, hiperostoză și osteită. Nu toți bolnavii au toate componentele, iar severitatea afecțiunii poate varia foarte mult. Simptomele pot include articulații rigide, dureri de spate, mobilitate limitată și o varietate de probleme ale pielii. Deciziile de tratament sunt luate pe baza simptomelor specifice ale pacientului, dar adesea includ administrarea zilnică de medicamente antiinflamatoare și utilizarea de creme topice.

Cauzele sindromului SAPHO nu sunt cunoscute. Se suspectează că este cel puțin parțial o tulburare autoimună, în care sistemul imunitar al organismului atacă în mod greșit oasele, pielea și țesutul articular sănătos. Medicii nu sunt siguri dacă boala este moștenită sau nu, deoarece este foarte rară și majoritatea cazurilor nu par să apară în familii. Niciun agent infecțios sau toxine specifice de mediu nu au fost legați de sindromul SAPHO. Simptomele pot apărea la orice vârstă, dar se observă de obicei la adulții de vârstă mijlocie și în vârstă.

Fiecare dintre componentele sindromului SAPHO poate provoca simptome unice și probleme de sănătate. Sinovita este caracterizată prin inflamație, umflătură și durere la nivelul articulațiilor corpului și coloanei vertebrale. Acneea tinde să fie severă la persoanele cu sindrom SAPHO, iar focarele acoperă adesea fața și partea superioară a spatelui. Pustuloza este o altă complicație a pielii care duce la răni sensibile și vezicule pline de puroi pe mâini, picioare sau în altă parte a corpului.

Tulburările osoase tind să cauzeze cele mai multe probleme persoanelor cu sindrom SAPHO. Hiperostoza este o creștere excesivă a țesutului osos care poate apărea în coloana inferioară, picioare, brațe sau în altă parte a corpului. Poate provoca dureri dureroase și poate limita semnificativ flexibilitatea. Osteita, sau inflamația oaselor, însoțește adesea hiperostoza și agravează simptomele.

O echipă de specialiști poate fi implicată în confirmarea unui diagnostic de sindrom SAPHO. Afecțiunile pielii pot fi identificate de obicei prin examene fizice, iar scanările imagistice de diagnosticare, cum ar fi raze X, pot dezvălui inflamația oaselor, modele de creștere neobișnuite și implicarea articulațiilor. Probele de sânge pot fi analizate pentru a exclude alte cauze potențiale, cum ar fi infecțiile și tulburările autoimune mai cunoscute.

Majoritatea pacienților cu complicații cutanate li se prescriu unguente topice cu corticosteroizi pentru a ușura durerea și umflarea. Isotretinoina este adesea administrată pentru acneea cronică, iar acitretina este prescrisă pentru combaterea pustulozei. Steroizii orali și alți agenți antiinflamatori pot ajuta la ameliorarea durerilor de oase și a articulațiilor rigide. În plus, un pacient poate fi instruit să-și limiteze nivelul de activitate și să participe regulat la terapie fizică pentru a construi în siguranță rezistența oaselor dorsale. Sindromul SAPHO poate fi de obicei gestionat eficient atunci când pacienții își respectă planurile de tratament.