Sindromul toracic acut (SCA) este o afecțiune pulmonară gravă care apare la persoanele cu anemie falciformă. Cu un impact negativ asupra funcției pulmonare, sindromul toracic acut poate pune rapid în pericol viața cuiva dacă asistența medicală este absentă sau întârziată. Tratamentul pentru această complicație potențial fatală este, în general, cu mai multe fațete, incluzând administrarea de oxigen suplimentar și transfuzie de sânge.
Nu există o cauză cunoscută pentru dezvoltarea sindromului toracic acut. Persoanele diagnosticate recent cu o infecție secundară, în special una care afectează plămânii, și cei care au suferit o intervenție chirurgicală recentă sunt considerați cu un risc crescut de a dezvolta această afecțiune pulmonară dureroasă. În unele cazuri, traumatismele sau circulația afectată din cauza prezenței unui cheag de sânge pot induce, de asemenea, simptome de SCA.
Persoanele cu drepanitate produc hemoglobina S, care afectează negativ circulația și poate afecta direct funcția pulmonară. Rigiditatea și compoziția celulelor roșii secerate le fac să se lipească între ele, formând cheaguri care încetinesc livrarea sângelui oxigenat în întregul corp. Atunci când plămânii sunt lipsiți de sânge oxigenat, țesutul pulmonar poate suferi leziuni care au ca rezultat acumularea de lichid, respirația afectată și cicatrizarea țesuturilor. Scăderea nivelului de oxigen în sânge și plămâni, așa cum se întâmplă în cazul episoadelor repetate de SCA, poate duce la leziuni pulmonare de durată și un risc crescut de hipertensiune pulmonară.
O radiografie toracică este în general efectuată pentru a confirma diagnosticul de sindrom toracic acut. Persoanele simptomatice vor demonstra, de obicei, o creștere a numărului de globule albe din sânge, din cauza prezenței infecției și scăderea nivelului de trombocite și hemoglobină. În unele cazuri, poate fi efectuată o cultură de sânge pentru a identifica prezența bacteriană care a cauzat simptomele. Testele suplimentare pot include, de asemenea, o bronhoscopie și o analiză a gazelor din sângele arterial.
Copiii și adolescenții sunt considerați cu cel mai mare risc de a dezvolta sindrom toracic acut. Adulții diagnosticați cu SCA vor experimenta adesea simptome mai pronunțate decât persoanele mai tinere. Simptomele sindromului toracic acut includ de obicei tuse persistentă, dificultăți de respirație și disconfort toracic. Nu este neobișnuit ca persoanele cu SCA să dezvolte și febră și frisoane.
Datorită rapidității cu care simptomele ACS se pot dezvolta și progresa, persoanele care prezintă simptome trebuie să caute imediat tratament medical. Necesită adesea spitalizare, SCA necesită administrarea agresivă de medicamente antibiotice și analgezice pentru a elimina infecția și a atenua durerea. Persoanele cu sindrom toracic acut necesită adesea oxigen suplimentar pentru a ușura respirația și fluide intravenoase (IV) pentru a preveni deshidratarea. Datorită riscului de edem pulmonar, persoanele care primesc fluide IV trebuie să rămână sub observație.
O transfuzie de sânge este în general efectuată pentru a ajuta la prevenirea leziunilor pulmonare suplimentare. Având în vedere riscul de acumulare a fierului în sistemul cuiva, utilizarea regulată a terapiei cu transfuzii pentru a trata episoadele recurente ale sindromului toracic acut este monitorizată îndeaproape. Cei care suferă transfuzii repetate pot necesita terapie regulată de chelare pentru a elimina excesul de fier din sistemul lor.